Десмоидная опухоль

Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение

Десмоидная опухоль

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу.

 Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого  desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани.

Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%.

 Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь.

Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности.

 Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера.

 Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера.

 Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце.

Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид.

Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидная опухоль

Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль брюшной стенки.

Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

Десмоидная опухоль коленного сустава

Интраоперационная картина удаления опухоли

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов.

 Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера.

 Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения.

В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции.

А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/

Десмоидный фиброматоз (десмоид)

Десмоидная опухоль

Здравствуйте всем. Моему 7 месячному ребенку поставили диагноз десмоидный фиброматоз на основании биопсии, по мрт ставили предположительно саркому мягких тканей. Диагностику и операцию провели в Южной Корее.

Опухоль располагался на правой щеке под глазом с распространением в крылонебную ямку.

Кому-то назначали лечение с таким заболеванием в виде химиотерапии после операции или было наблюдение и последующее обследование?

Все здравствуйте, никто ничего не слышал про лечение нашей гадости в Ташкенте?Говорят медицина там на уровне

Здравствуйте! Подозрение на рецидив десмоида (был в 2001 году на плече), сейчас на брюшной стенке. Предстоит пункция. Подскажите, очень больно? И какая вероятность подтверждения диагноза одной лишь пункцией?

Пункция не больно.. Терпимо

Не больно совсем, обезболивали новокаином. Врач Долгачева Дарья Вячеславовна (институт им. Герцена) все профессионально и легко сделала. У меня тоже на передней брюшной стенке, когда делали мрт, наши врачи не могли поставить диагноз, а после биопсии стало ясно что это тоже дисмоид.

Алеся Журавлева ответила34 ответа Oncobox: молекулярная диагностика для персонализированной терапии ракаРеакция опухоли на таргетные препараты индивидуальна и зачастую непредсказуема. Препаратов много и их последовательный перебор невозможен; более того, в поздних линиях эффективность лечения резко снижается, поэтому правильный выбор необходимо сделать как можно раньше. По мере исчерпания стандартных схем допускается назначение препаратов за пределами зарегистрированных показаний («off-label»).

Показать полностью… Молекулярный тест Oncobox разработан для помощи врачам-онкологам при выборе лекарственной терапии и используется при всех солидных опухолях. Тест наиболее ценен, когда существует ряд альтернативных схем или, наоборот, когда стандартные варианты лечения отсутствуют (исчерпаны). Этапы исследования OncoboxШаг 1 Отправка образца опухоли (блока) в лабораторию.

Шаг 2 Анализ полного ДНК- и РНК-профиля опухоли.

Шаг 3 Моделирование воздействия на опухоль более 140 таргетных препаратовШаг 4 Составление персонализированного рейтинга препаратовШаг 5 Выбор персонализированного лечения на основании отчетаОтчет по исследованию OncoboxВ результате исследования составляется отчет, содержащий список препаратов, ранжированный по степени ожидаемой эффективности для данной опухоли.

В отчете приводится перечень мутаций, обнаруженных в ходе полноэкзомного анализа, с доказанной или предполагаемой клинической значимостью, а также результаты дополнительных ИГХ-тестов (при необходимости). Отчет дополняется кратким обзором результатов клинических испытаний потенциально эффективных препаратов при аналогичных опухолях.

Молекулярная диагностикаМолекулярная диагностика позволяет предсказать индивидуальную чувствительность опухоли к таргетным препаратам. На сегодня Oncobox предлагает наиболее полную платформу генетической молекулярной диагностики, основанную на «трёх китах».Во-первых, это полноэкзомное секвенирование, то есть определение последовательности всех фрагментов ДНК, кодирующих белки.

Оно позволяет обнаружить ведущие («драйверные») мутации, которые вызвали развитие данной опухоли и могут стать мишенью при ее лечении.Во-вторых, проводится транскриптомный анализ: определение уровня мРНК (экспрессии) всех генов. Он показывает, молекулярные мишени каких препаратов активны, а каких — подавлены.

И, в-третьих, биоинформационный анализ Oncobox устанавливает специфичные для данной опухоли изменения молекулярных путей, моделирует эффекты таргетных препаратов и выстраивает их персонализированный рейтинг.Преимущества платформы OncoboxOncobox обладает рядом преимуществ перед другими решениями в молекулярной диагностике опухолей, доступными на рынке.

Больше данных — Oncobox анализирует полные профили опухолевой ДНК и РНК, а не избирательные панели генов, как в большинстве других тестов. При выявлении мутаций исследуется весь экзом, то есть все участки ДНК, кодирующие белки. Для оценки экспрессии генов применяется секвенирование РНК, что значительно повышает качество и точность данных.

Анализ сигнальных путей — Oncobox определяет активность внутриклеточных молекулярных путей в индивидуальной опухоли, что позволяет выстроить рейтинг активности для широкого спектра противоопухолевых препаратов (более 140). На сегодня таких результатов не может добиться ни одна другая платформа молекулярной диагностики.

Интеллектуальная система анализа — Oncobox выстраивает персонализированный рейтинг препаратов, принимая во внимание как информацию по активности сигнальных путей, так и интегрированные геномые и транскриптомные данные по наличию молекулярных мишеней препаратов в конкретной опухоли. Для этого используются оригинальные биоинформационные алгоритмы.

Наиболее точная и всеобъемлющая информация — Oncobox предоставляет онкологу наиболее полную молекулярно-генетическую характеристику опухоли, необходимую для выбора лечения.

Персонализированный рейтинг препаратов, выявление всех мутаций кодирующей ДНК, ключевые иммуногистохимические маркёры и анализ активности генов на уровне РНК — так выглядит современный «золотой стандарт» молекулярных исследований в клинической онкологии.

Результат теста всегда положительный — Oncobox позволяет подобрать персонализированное лечение в каждом случае; отрицательных ответов не бывает (как происходит в большинстве других тестов, когда подходящих мишеней не обнаруживается).НаименованиеЦена за ед. с НДС, доллары США, НДС не взимается*Максимально полный анализ Oncobox-Integral для опухолевого образца Пациента, включая секвенирование мРНК RNAseq, полноэкзомное секвенирование и два иммуногистохимических теста по выбору Заказчика $4040Анализ Oncobox-Integral для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента, предоставленных одномоментно $2200Транскриптомный анализ Oncobox-RNAway для опухолевого образца Пациента, включая секвенирование мРНК RNAseq $2250Транскриптомный анализ Oncobox-RNAway для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента, предоставленных одномоментно, в том числе учитывая предыдущий анализ Oncobox-Integral $1188Изготовление блока парафинизированной ткани из образца Заказчика $159Изготовление блока парафинизированной ткани для второго и последующих опухолевых образцов того же пациента $100*Оплата в рублях по курсу ЦБРФ на день оплаты

9-20

Доброе утро! Подскажите пожалуйста, может кто знает номер телефона кабинета Ядриной из Герцена. Запись к ней на этот год уже не видется, потому что она принимает только два раза в месяц!!!! Ужас просто!!! Мест нет, умерай!

Всем привет, нахожусь на 6 месяце беременности, в результате ущимлении грыжи, появилось уплотнение над пупком, врачи уговорили сделать операцию зашили грыжу, и удалили уплотнение отправив на гистологию, в гистологии написали предположительно десмоидный фибраматоз передней брюшной стенки, для окончательного диазноза нужно сделать ИГХ вот поеду забирать опухль из больницы, и отвезу в онко-центр. Плакала много. Наверное у меня только начало пути. Расскажите у кого ФД передней брюшной стенки как у вас дела? Сколько было рецидивов? Появлялись ли где-то еще опухоли?

Здравствуйте. У меня 5 опухолей, 1 над ключицей слева, 3 в брюшной полости и 1 расположено где делали кесарево. Над ключицей: операция была в 2017, случился рецедив в 2018.

Летом в 2018 снова обратилась в онкологию, где меня оперировали, врачи хотели вырезать все опухоли разом, но я отказалась. На фоне этих опухолей я сутулюсь, причём сильно, потому что белая линия живота смещена в правую сторону.

Недавно приехала с Москвы, назначили химию. А вы колоноскопию не проходили?

Оленька Салямова ответила57 ответов

Добрый вечер,Ольга!Спокойно рожайте и не переживайте!Забудьте пока на время беременности о десмоме,не накручивайте себя..Родите и просто ее уберете оперативно.Удалят вместе с мышцей живота,поставят сетку и больше ничего никогду у Вас не вырастет.

Оленька Салямова ответила3 ответа Добрый день! Подскажите в какую сторону двигаться У дочери 15 лет летом обнаружили образование в мышце около позвоночника. Объемное. В РДКБ на основании МРТ и КТ (с контрастом) поставили доброкачественное образование (экзостоз?) и направили на операцию. Диагноз ставил сам Стрыков В.А. (заведующий онкохирургией). Он же в последствии и оперировал.
Показать полностью… В заключении КТ было написано- диф.диагноз саркома Юинга, остеосаркома, остеобластома, саркома мягких тканей… На снимке образование вплотную прилежит к основанию отростка позвонка, на соседнем позвонке похожие изменения, как будто растет еще одна опухоль. Опухоль 3 см в диаметре. Но Стрыков посмотрел все снимки и сказал свой вердикт – добро. Удалять желательно, потому что может расти. Плюс болевой синдром имел место, спина болела на протяжении 3 месяцев. Перед госпитализацией сделали еще сцинтиграфию костей скелета- других очагов нет, метастазов нет. Добро- 80%. Оперировали 9 октября, все удалили. Образование как будто исходило из позвонка, ножка соседнего позвонка была поражена подобным образом. Мышца вокруг воспалена. Плюс образование приросло к ребру. 3см на 3,5 см. На основании того, что они увидели- хирурги онкологического отделения были убеждены- не наше, далеко не наше. Но ждем гистологию. В итоге на гистологии написали что похоже на десмоидный фиброматоз. Хирурги не согласны были, потому что клиника не соответствует. Пересмотрели еще раз вместе со снимками, сделали доп.обследование. Да, вроде не похоже, но чтобы точно сказать да или нет- не достаточно данных Смотрел сам заведующий патомормологии РДКБ Рогожин. Отправил нас на пересмотр стекол в моники, там была какая то крутая профессор, которая специалист по детским образованиям. Но она недавно умерла (( и вчера мне вернули стекла со словами, что кроме нее никто не возьмется смотреть такой материал. Позвонили опять в РДКБ- там говорят- “Ну попробуйте в 62 больницу отвезти. Но вряд ли есть смысл”. Данных мало. Получается диагноза у нас так и нет. Хочу все равно куда то отдать стекла и блоки на пересмотр. Вопрос- куда лучше??? Герцена? 62я больница?

И еще – как я поняла Стрыков в РДКБ основной самый лучший специалист сейчас в Москве по детям именно по ДФ. И если он на операции не предположил что это десмоид, то скорее всего не оно?? Он предположил остеохондрому или экзостоз

Ольга, ДФ не возможно предположить по операции, он очень похож на саркому и часто путают диагноз , только гистология может дать точный результат. Мне после операции врач сказал ,что очень похоже на гиматому, на гистология показало доброкачественный результат, но через 3 года рецидив ставили саркому , и только в Герцена поставили точный диагноз.

К сожалению, в Герцена и в 62й больнице только с 18 лет… Детские материалы не смотрят

Лариса Комельских ответила3 ответа

Может быть есть у кого то опыт лечения или консультирования в Германии или в Израиле? Куда можно обратиться с этим диагнозом?

Светлана Кузнецова

Источник: https://vk.com/club52593087

Десмоидные фибромы

Десмоидная опухоль

Наверняка вы задаётесь вопросом: что означает этот диагноз? Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов – опухолеподобных фибропластических поражений неясного генеза.

Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённый микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированною (нередко к многократному) и агрессивному местно-деструктирующему росту.

Из-за этого диссонанса среди онкологов общепринята точка зрения о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор десмоидных фибром.

Десмоидные фибромы – это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию.

Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.

В зависимости от локализации выделяют: – абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки) – интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства) – экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)

– мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)

Десмоидные фибромы представляют собой достаточно редкую патологию – их частота составляет 2-4 случая на 1 миллион человек в год и это менее 3 % от всех опухолей мягких тканей. Чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет.

Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур.

Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения.

Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).

1) Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии. 2) Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли.

Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.

3) Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскоии для исключения полипоза толстой кишки.

В нашей стране самым большим опытом ведения пациентов с десмоидными фибромами располагает МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. В архиве института хранятся данные о пациентах, проходивших лечение в период с 1945 года по настоящее время. С января 2000 года архив представляет собой электронную базу данных.

При работе с материалами архива удалось установить более 700 пациентов с диагнозом десмоидная фиброма, обращавшихся в МНИОИ имени П.А. Герцена в период с 1957 по 2018 года. В настоящий момент проводятся научные работы по изучению и оценке эффективности различных вариантов лечения десмоидных фибром.

На базе Института создана группа по лечению пациентов с диагнозом десмоидная фиброма под руководством д.м.н. Новиковой Ольги Валерьевны. В группу входят хирурги, радиологи, онкологи и морфологи. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия). В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения.

Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.

При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой.

При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна Колл-центр 495 150 11 22

Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!

Источник: https://nmicr.ru/meditsina/onkologicheskie-zabolevaniya-i-programmy-lecheniya-raka/programma-protiv-raka-kozhi-i-skeleta/desmoid/

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль
Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса.

Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Симптомы десмоидной опухоли

Различают десмоид брюшной стенки (абдоминальный фиброматоз) и экстраабдоминальные десмоиды (агрессивный фиброматоз).

Десмоидные опухоли брюшной стенки чаще всего встречаются в подвздошной области, поражение обычно одностороннее, хотя описаны и двусторонние новообразования. Другой частой локализацией является прямая мышца живота.

Чаще всего десмоидная опухоль обнаруживается случайно. Субъективных ощущений почти нет. Боли редки. Рост медленный, почти неуловим больным. Особенности локализации заставляют больного сразу обратиться к врачу. Наиболее частые ошибочные первоначальные диагнозы: саркома таза, рак толстой кишки, новообразование брюшной полости.

При объективном исследовании определяется плотное, ограниченно подвижное новообразование с нечеткими границами.

Новообразование располагается в толще брюшной стенки, напряжением мышц последней обычно можно отдифференцировать десмоидные опухоли от новообразований брюшной полости.

Дополнительные методы исследования: контрастные исследования органов желудочно-кишечного тракта, рентгенография тазовых костей. Цитологическое исследование опухоли позволяет отдифференцировать десмоид от других новообразований и воспалительных инфильтратов.

Экстраабдоминальные десмоидные опухоли наиболее часто локализуются в плечевой области, бедре, ягодичной области у молодых людей. В процесс вовлекаются поперечнополосатые мышцы, апоневротические и фасциальные структуры. Экстраабдоминальные десмоиды прежде всего приходится дифференцировать от высокодифференцированных фибросарком. В большинстве случаев ни цитологическое исследование, ни биопсия не могут разрешить сомнений. Лишь совокупность клинических и морфологических данных позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечение десмоида только хирургическим методом оказалось малоэффективным: у 75% оперированных пациентов возникали многократные местные рецидивы новообразования.

Риск рецидива не зависит от пола, локализации и количества предшествовавших хирургических вмешательств и связан с агрессивным инфильтративным ростом десмоида. На современном этапе ограничение лечения десмоида одной только хирургической операцией считают ошибкой.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов получены обнадёживающие результаты при проведении по поводу десмоида лучевой терапии (дистанционная у-терапия в дозе 60 Гр и более), при этом удается добиться стабилизации и даже регрессии новообразования. Попытки проведения лучевой терапии у детей оказались несостоятельными из-за риска деформации скелета вследствие преждевременного закрытия зон роста костей в облучённых областях.

В настоящее время наиболее перспективным методом лечения десмоида у детей считают сочетание радикальной операции с длительной (до 1,5-2 лет и более) терапией цитостатиками (низкие дозы метотрексата и винбластин) и антиэстрогеновыми препаратами (тамоксифен). Лекарственное лечение проводят до и после операции.

Цель предоперационного лечения – отграничение новообразования от окружающих тканей, её уплотнение и сокращение в размерах или их стабилизация.

Цель послеоперационной терапии – профилактика рецидивного роста десмоида из микроскопических остатков в ложе удалённой опухоли.

При диагностике рецидива десмоида у пациентов, которым ранее консервативную терапию не проводили, даже при кажущейся резектабельности новообразования лечение следует начинать с химиогормональной терапии.

Хирургическое лечение

Необходимое требование к хирургическому лечению десмоида – радикальность операции.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Cайт поддерживается профессионалами фармации и медицины.

Источник: https://www.webapteka.ru/diseases/desc1544.html

Десмоидная фиброма: причины появления, симптомы, необходимая диагностика и лечение

Десмоидная опухоль

Десмоидная фиброма – это редкая разновидность опухоли на соединительных тканях. Она развивается из мышечной структуры, фасций, сухожилий, апоневрозов. Представляет собой промежуточный вариант между добро- и злокачественным новообразованием.

Эта фиброма дает метастазов, но у нее существует склонность к агрессивному росту и частым рецидивам. Из-за этого в онкологии ее рассматривают как условно-доброкачественную опухоль. Еще она называется десмоидом, мышечно-апоневротическим фиброматозом.

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма представляет собой соединительнотканную опухоль. Она склонна к прорастанию в окружающие ткани, но метастазы не выделяются.

Может появиться на любой части тела, но в большинстве случаев она находится на передней брюшной стенке, спине либо плечах. Выглядит как опухолеобразное новообразование, которое располагается в мышцах либо связано с ними.

В дальнейшем может прорастать в костные ткани, суставы, сосуды, внутренние органы.

При гистологическом анализе образцов тканей не обнаруживаются признаки злокачественности. Десмоид (на фото) считают промежуточной стадией между доброкачественным и злокачественным образованием.

Но при этом для десмоида характерны частые и многократные рецидивы после удаления.

Опухоль агрессивно развивается и может распространяться и врезаться в рядом расположенные органы, ткани, даже кости, постепенно разрушая их.

Десмома выглядит как безболезненное плотное образование. Имеет круглую форму. В диаметре от 0,2 до 15 см, хотя в редких случаях размеры бывают и больше. Поверхность гладкая, но может быть с небольшими буграми.

Внутри содержится масса бурого либо серого оттенка с консистенцией, похожей на желе. Внутри поверхность выстилается эпидермисом. На стенках могут быть ткани костные либо хрящевые, зоны обызвествления.

Новообразование произрастает медленно, но у некоторых людей, наоборот, стремительно. Если размеры крупные, то может давить на рядом расположенные внутренние органы. Иногда в субстанции внутри нароста начинаются воспалительные процессы.

Велика вероятность прорыва гнойной массы в рядом расположенные внутренние ткани либо наружу.

Десмоидная фиброма образуется из апоневрозов либо фасций мышц. В любом случае для нее необходимы оболочки из соединительной ткани. Такие новообразования могут находиться в любых зонах.

Выделяют следующие разновидности в зависимости от места локализации:

  1. Абдоминальные десмоиды. Их еще называются истинными. Они развиваются непосредственно на животе. Такие наросты встречаются в 35 % всех случаев.
  2. Экстраабдоминальные. Растут в других местах. Встречаются в 65 % случаев. Как правило, встречаются на руках, плечах, ягодицах. В более редких случаях – на грудной клетке, нижних конечностях. У женщин может произрастать сзади матки, а у мужчин – за мошонкой.

Выделяют несколько разновидностей экстраабдоминальной десмоидной фибромы (десмоида):

  1. Классическая с единственным очагом, который поражает рядом расположенные фасции.
  2. Поражение мышечных фасций и сосудов ног либо рук с равномерным уплотнением и утолщением.
  3. Множественные узелковые новообразования с разным местом расположения.
  4. Переход в злокачественное новообразование, преобразование в десмоид-саркому.

Это основные типы, которые отличаются местом расположения, характером, внешним видом.

Причины десмоидной фибромы

Точно установить причины такого недуга у врачей и ученых пока не получилось. Но выделяют ряд факторов, которые вместе либо по отдельности повышают вероятность появления такого новообразования.

К ним относится следующее:

  1. Гиперэстрогения. Это подтверждается тем, что происходит регресс у женщин с климаксом, а также при проведении правильно подобранной гормональной терапии.
  2. Разрывы волокон мышц в ходе родовой деятельности.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

Такому заболеванию подвергаются как мужчины, так и женщины. Но при этом у последних оно встречается в 4 раза чаще. Причем из них нерожавшие женщины составляют только 6 %.

Как правило, к специалистам обращаются с жалобами женщины в возрасте от 20 до 40 лет. А вот у мужчин обычно их диагностируют в подростковом возрасте.

Возможное объяснение – активный рост мышечной массы либо чрезмерные физические нагрузки, которые вызывают микротравмы мышечной и соединительной ткани. У детей заболевание встречается крайне редко.

В медицинской практике известны случаи с врожденной формой десмоидной фибромы.

Симптомы

Десмоидные фибромы маленьких размеров не вызывают боль, дискомфорт. Для новообразований характерно следующее:

  1. Плотная подвижная опухоль. Располагается под кожными покровами. Постепенно увеличивается. В этом случае можно подозревать именно десмоидную фиброму из-за того, что она находится в месте, которое часто подвергается операциям либо травмам.
  2. Постепенно разрастается и становится несмещаемой.
  3. Если находится на нижней конечности, то это нога отекает. Такое происходит, когда опухоль прорастает через венозную фасцию либо плотно сращивается со стенкой сосуда. Из-за этого отток крови становится хуже. Это и вызывает опухание, отечности.
  4. Интраабдоминальное нахождение, вследствие чего могут возникать признаки поражения внутренних органов, которые располагаются рядом. Может разрастаться из брыжейки. Когда опухоль достигает больших размеров, то вызывает смещение либо передавливание кишечника. Появляются проблемы с пищеварительными процессами – урчит живот, мучает вздутие, запоры. В некоторых случаях появляются симптомы непроходимости кишечника.
  5. Если у женщин располагается возле молочных желез, то из-за этого она грудь увеличивается. Может изменяться как ее форма, так и форма соска.
  6. Опухоль может быть как подвижной, так и соединенной с рядом находящимися тканями.
  7. Если десмоидная фиброма разрастается у мужчины возле мошонки, то яичко смещается и, кажется, что оно увеличилось.
  8. Если новообразование прорастает к костям, то может вызвать их атрофию, переломы.
  9. Если десмоид увеличивается возле суставного сочленения, то может вызывать контрактуры.
  10. Если начинается воспаление в десмоидной фиброме, а гнойная масса прорывается в рядом расположенные ткани и органы, то это вызывает клиническую картину, которая характерна для интоксикации. У больного повышается температура, появляется озноб, слабость. Если гной проникает в полости живота, то можно будет заметить признаки раздражения брюшины, которые указывают на развитие перитонита.

Необходимо отличать десмоид от липомы либо гематомы (особенно в местах, где часто человек получает травмы либо раны).

Диагностика

Диагностика включает следующие мероприятия:

  1. Осмотр. Это касается десмоидных фибром, которые располагаются снаружи и представляют собой плотное новообразование. Пальпация не вызывает боли. На ранних стадиях развития не спаяно с тканями и легко может смещаться. Если это довольно крупный нарост, то он плотно прилегает к месту. Даже может прорастать в надкостницу. Кожные покровы над новообразованием не меняются. Часто располагается в зонах возле полученных травм либо ран после хирургического вмешательства, на что указывают рубцы.
  2. УЗИ опухоли. Такое обследование указывает на то, что у новообразования отсутствует капсула. Оно прорастает в фасцию. Может располагаться сосуд. Является однокамерной полостью. Внутри нее субстанция с консистенцией желе. На изображении УЗИ выглядит как темная полость. Иногда рядом с ней располагаются плотные структуры – обызвествления либо кальцинаты.
  3. Биопсия. Процедура проводится для определения строения клеточных структур. Это касается и соединительнотканных волокон, переплетенных между собой. Часто находят клетки с митозами – это неправильное деление структуры. Чем больше их, тем больше вероятность повторного появления новообразования либо его перехода в злокачественную опухоль (в данном случае – это саркома). Биопсию берут на участке между десмоидной фибромой и здоровыми тканями. Это помогает выбрать тактику ведения операции и границы иссекаемой области тканей.
  4. Магнитно-резонансная томография. Благодаря ей можно увидеть различные новообразование даже с мельчайшими размерами, определить ее место расположения, вовлеченность рядом находящихся тканей в патологический процесс. Такая методика полностью безопасна для здоровья человека.
  5. Компьютерная томография. Это серия рентгенографии. Снимки выполняются в виде разрезов исследуемой зоны. Для мягких тканей информативность процедуры меньше, отлично подходит для костных структур. Выявляет наличие обызвествлений.

Дополнительно осуществляют эстрадиолу сыворотки крови для определения необходимости гормональной терапии. Рентгенографию для костей в области, где расположен нарост, необходимо проводить, чтобы определить, поражены ли они. Если новообразования располагаются в малом тазу, то требуется цистография и экскреторная урография.

Чтобы оценить общее состояние пациента и подготовить его к хирургическому вмешательству, проводят общее обследование, которое включает анализ мочи и крови, электрокардиограмму, коагулограмму.

Лечение

Из-за того, что высока вероятность рецидива, рекомендуется проводить комплексное лечение десмоидной фибромы мягких тканей, которое включает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Дополнительно могут применять химическое и гормональное лечение.

Согласно статистическим данным, если применять только монометодику, которая включает исключительно хирургическое вмешательство, то в 70 % случаев зафиксированы рецидивы.

Если проводить комплексное лечение, то риск повторного появления опухоли значительно уменьшается.

Хирургическое удаление

Предполагает иссечение опухоли по краям здоровых тканей. Довольно часто удаляют всю фасцию, на которой появилась опухоль. Это делают, чтобы уменьшить риск рецидива.

Лучевая терапия

После хирургического удаления проводится лучевая терапия. Это связано с тем, что по статистике опухоль разрастается на 30 см от основного места. Облучение включает несколько курсов, которые больной проходит после того как заживет рана от хирургического вмешательства.

Сначала обрабатывают более широкую область. Общая доза составляет 40 Гр. Через 3 месяца курс повторяют. При этом обработке подвергается только центральная область, а доза будет в 2 раза меньше.

Антиэстрогены

Кроме того, применяют еще и антиэстрогены. Это связано с тем, что повышается активность роста фибромы у женщин со значительным уровнем эстрогенов, а также с возникновением регресса после наступления климакса.

Это стало основанием для применения “Тамоксифена”. Курс длится от 5 до 10 месяцев. Дополнительно раз в месяц применяют “Золадекс”. Он содержит вещества, которые аналогичны гонадоптропин-рилизинг гормону.

Такой метод лечения десмоида брюшной стенки даже разрешается применять в качестве основного, но только в тех случаях, когда существуют противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Гестагены

Гормональная терапия еще включает использование гестагенных средств, например, “Мегестрола”, “Прогестерона”. Они снижают уровень концентрации эстрогена.

Дополнительно

Химиотерапия тоже проводится. Применяют средства из группы цитостатиков – это “Винбластин” и “Метотрексат”. Курс длится от 3 до 5 месяцев. Обязательно проводится контроль биохимических параметров крови.

Заключение

При десмоиде передней брюшной стенки прогнозы лечения благоприятные, если удалены соответствующие ткани, в которые может прорастать фиброма. В течение ближайших 3 лет в 60 % случаев наблюдается рецидив. Если сочетать несколько методов лечения, то это может привести к полному устранению опухоли.

Задаваясь вопросом, что можно кушать при десмоидной фиброме, знайте, что необходимо избегать слишком калорийной и жирной пищи.

В рационе должны быть продукты, обладающие антиоксидантной активностью. Также рекомендуется сократить объем пищи после обеда и вечером. Кушать нужно только свежеприготовленные блюда, без консервантов, красителей и ароматизаторов.

Блюда нужно готовить по щадящим кулинарным технологиям, т. е. отваривать, тушить, запекать в духовке. В любом случае конкретные рекомендации по рациону даст лечащий врач, ориентируясь на степень тяжести заболевания. Но диета будет лишь дополнением к медикаментозному лечению десмоидной фибромы.

Источник: https://FB.ru/article/459889/desmoidnaya-fibroma-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-neobhodimaya-diagnostika-i-lechenie

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий