Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Приобретенная хроническая патология органов дыхания, сопровождающаяся необратимым расширением и деформацией бронхов, возникающих на фоне гнойно-воспалительных процессом.

Причины

Бронхоэктатическая болезнь у детей является полиэтиологическим заболевание. В большинстве случаев первичные бронхоэктазы возникают на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных, или вирусных заболеваний, таких как бронхиты, пневмония, корь, грипп, коклюш.

У детей в результате морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут развиваться всего за 48, а в редких случаях и 24 часа. В отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей возникает на фоне проникновения инородного тела в бронх.

При массивной обтурации структурная деформация возникнуть уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут вызывать респираторные вирусные заболевания.

Усугубляет течение недуга хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, стафилококковой и пневмококковой инфекцией, реже – β-гемолитическим стрептококком.

Предрасполагающими факторами, увеличивающими риск развития бронхоэктатической болезни у детей, являются генетический дефект стенок бронхиального дерева, иммунные нарушения ателектазы различной этиологии, пассивное курение, проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой. Важную роль в развитии очагового воспаления в базальных отделах легких играют потенциально опасные заболевания и некорректное их лечение.

Симптомы

Основным проявлением бронхоэктатической болезни у детей считается хронический бронхит. Начальные симптомы недуга могут наблюдаться у детей уже в возрасте от 3 до 4 лет. На этом этапе течение заболевания может иметь непрерывный рецидивирующий характер. У детей более старшего возраста обострения недуга могут возникать от 3 до 5 раз в год.

Важным клиническим симптом в период ремиссии считается наличие у больного влажного кашля, сопровождающегося отделением мокроты.

Чаще всего, отделение мокроты происходит по утрам, в некоторых случаях в большом количестве.

У части детей развивается гиповитаминоз, характеризующийся сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, а также появлением трещин в уголках рта и глоссита. Иногда у ребенка может выявляться деформация грудной клетки.

У таких детей общее физическое развитие остается в пределах нормы. В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может отмечаться развитие лихорадки, астеновегетативного синдрома, выраженной экспираторной одышки (как при физической нагрузке, так и в покое), оральной крепитация, появление гноя и крови в мокроте, а в тяжелых случаях кровохарканья.

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей происходит посредством сбора анамнестических данных, физикального осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

При сборе анамнеза педиатр особое внимание уделяет ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы и наличию возможных предрасполагающих факторов.

При визуальном осмотре в зависимости от тяжести патологии у ребенка могут выявляться различные признаки недуга.

При аускультации может выслушиваться жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме.

Ведущую роль в диагностике бронхоэктатической болезни у детей играет проведение инструментальных обследований, таких как рентгенография грудной клетки, бронхоскопия и компьютерная томография.

Лечение

В период обострений бронхоэктатической болезни детям проводится консервативное лечение. Режим постельный или полупостельный. Ребенок должен на этом этапе получать высококалорийное питание, с некоторым ограничением потребления поваренной соли и углеводов.

Медикаментозного лечения основано на назначении антибактериальных и поливитаминных препаратов, а также применении муколитиков, бронхолитиков и ингаляционных кортикостероидов.

При необходимости может потребоваться проведение бронхоскопии в терапевтических целях для санации бронхиального дерева.

В тяжелых случаях проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого.

Профилактика

Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предупреждение развития данной патологии, она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bronhoektaticheskaya-bolezn-u-detej.htm

Бронхоэктатическая болезнь у детей – Медицинский справочник

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей (БЭБ) – это приобретенная хроническая патология дыхательной системы, которая сопровождается необратимым расширением и деформацией бронхов и гнойно-воспалительным процессом.

Клинически она проявляется влажным кашлем с мокротой, дыхательной недостаточностью, деформацией грудной клетки, частыми бронхитами. Диагностика БЭБ включает в себя рентгенографию, бронхоскопию и КТ грудной клетки.

Лечение бронхоэктатической болезни у детей консервативное: антибиотики, муколитики, бронхолитики, ингаляционные глюкокортикостероиды, физиотерапия. При необходимости может проводиться оперативное вмешательство.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это гетерогенное хроническое заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется необратимой деформацией и гнойно-воспалительными изменениями бронхиального дерева и проявляется рецидивирующими бронхитами.

Впервые данная нозология была описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком в 1819 году. Общая распространенность БЭБ составляет от 1,5 до 15 детей на 1 000 населения. Заболевание чаще встречается в экологически неблагоприятных регионах, а также в семьях курильщиков.

Мужской пол более склонен к развитию БЭБ – мальчики болеют в 1,5-2 раза чаще девочек. В последние десятилетия наблюдается уменьшение распространенности бронхоэктатической болезни у детей.

Это связано со снижением частоты инфекционной заболеваемости и эффективностью проводимого антибактериального лечения.

Причины бронхоэктатической болезни у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это полиэтиологическое заболевание. Как правило, первичные бронхоэктазы формируются на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных или вирусных заболеваний – бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша.

У детей на фоне морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут возникнуть всего за 24-48 часов. У отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей становится следствием попадания инородного тела в бронх.

При массивной обтурации структурная деформация может сформироваться уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут провоцировать респираторные вирусные заболевания (аденовирус, вирус гриппа и парагриппа, риновирус и др.).

Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже – β-гемолитическим стрептококком.

Помимо основной причины бронхоэктатической болезни у детей, существуют предрасполагающие факторы, на фоне которых риск развития заболевания существенно возрастает.

К ним относятся наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера. Также важную роль играет локализация очага воспаления в базальных отделах легких при потенциально опасных заболеваниях и неадекватно проводимое лечение.

В основе патогенеза бронхоэктатической болезни у детей лежит два основных фактора – воспаление бронхов и нарушение их проходимости.

Первый вызывает метаплазию и изъязвление эпителия слизистой оболочки, деструкцию эластических и гладкомышечных волокон и хрящевых колец, склерозирование стенки.

Все это становится причиной потери эластичности и резистентности бронхов к «кашлевому толчку», затем – возникновению деформации и нарушению мукоцилиарного клиренса.

В таких условиях повышается внутрибронхиальное давление, которое вызывает расширение бронха и развитие бронхоэктатической болезни у детей. Нарушение проходимости полностью блокирует оставшийся в дистальных отделах бронхов воздух, который при выдохе также провоцирует внутрибронхиальную гипертензию. Это способствует развитию воспаления дистальнее места обструкции, что замыкает «порочный круг».

Классификация и симптомы бронхоэктатической болезни у детей

В отечественной педиатрии принята следующая классификация бронхоэктатической болезни у детей:

  • По форме деформации бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистовидные, веретенообразные, смешанные.
  • По степени тяжести БЭБ: легкая, среднетяжелая, тяжелая.
  • По периоду заболевания: обострение, ремиссия.
  • По распространенности: сегментарная, полисегментарная, долевая, тотальная.

Основное появление бронхоэктатической болезни у детей – хронический бронхит. Начальные симптомы могут наблюдаться уже в возрасте 3-4 лет. В этом периоде течение заболевания зачастую имеет непрерывный рецидивирующий характер. У детей старшего возраста обострения возникают с частотой 3-5 раз в год.

Основной клинический симптом в период ремиссии – влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях – в большом количестве («полным ртом»).

У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко.

В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко – кровохарканье.

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных исследованиях.

При сборе анамнеза педиатром особое внимание уделяется ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы, наличию возможных предрасполагающих факторов. При визуальном осмотре в зависимости от тяжести могут выявляться различные признаки БЭБ.

При аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме. Обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево.

С целью определения патогенных агентов, вызвавших обострение, могут использоваться бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.

Ведущую роль в диагностике бронхоэктатической болезни у детей играет инструментальное обследование – рентгенография грудной клетки, бронхоскопия и компьютерная томография. На рентгенограмме можно определить уменьшение объема легкого, его смещение, деформацию и ячеистость легочного рисунка. Чаще поражается левое легкое.

Бронхоскопия дает возможность выявить нарушение мукоцилиарного клиренса, воспалительные и структурные изменения в просвете бронха.

Прямыми признаками бронхоэктатической болезни у детей на КТ являются расширение бронхов, отсутствие сужения дистальных отделов бронхиального дерева и ухудшения его видимости в краевых участках легких.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни у детей как самостоятельного заболевания проводится с другими нозологиями, которые сопровождаются расширением бронхов. Сюда относятся легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла, аллергический бронхолегочной аспергиллез, врожденная цилиарная дискинезия и врожденные пороки развития бронхиального дерева.

Лечение бронхоэктатической болезни у детей

Лечение обострений бронхоэктатической болезни у детей консервативное. Режим постельный или полупостельный. Рацион ребенка насыщается витаминами А, С, белковой пищей и жирами. Углеводы и соль ограничиваются. Основа медикаментозного лечения – антибактериальные препараты, выбранные в соответствии с чувствительностью микрофлоры, высеянной из мокроты.

Также в зависимости от клинической ситуации могут применяться муколитики, бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. При необходимости выполняют лечебную бронхоскопию с целью санации бронхиального дерева.

Из физиотерапии при бронхоэктатической болезни у детей назначают массаж, позиционный дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапию, электрофорез, лазеротерапию, аппликации парафина и озокерита.

В тяжелых случаях бронхоэктатической болезни у детей проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого. Основными показаниями к операции считаются неэффективность назначенного консервативного лечения на фоне устойчивой очаговой инфекции и развитие жизнеугрожающих состояний, в том числе легочных кровотечений.

Прогноз и профилактика бронхоэктатической болезни у детей

Прогноз при бронхоэктатической болезни у детей на фоне ранней диагностики и лечения благоприятный. Дальнейшего прогрессирования и распространения на интактные участки бронхиального дерева при условии адекватно подобранной терапии не наблюдается.

В последующем пациенты сохраняют работоспособность, полностью адаптируются в социуме. Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предотвращение развития данной патологии.

Она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов. Суть вторичной профилактики БЭБ заключается в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии.

К ней относятся санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%85%D0%BE%D1%8D%D0%BA%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей (БЭБ) – это приобретенная хроническая патология дыхательной системы, которая сопровождается необратимым расширением и деформацией бронхов и гнойно-воспалительным процессом.

Клинически она проявляется влажным кашлем с мокротой, дыхательной недостаточностью, деформацией грудной клетки, частыми бронхитами. Диагностика БЭБ включает в себя рентгенографию, бронхоскопию и КТ грудной клетки.

Лечение бронхоэктатической болезни у детей консервативное: антибиотики, муколитики, бронхолитики, ингаляционные глюкокортикостероиды, физиотерапия. При необходимости может проводиться оперативное вмешательство.

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это гетерогенное хроническое заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется необратимой деформацией и гнойно-воспалительными изменениями бронхиального дерева и проявляется рецидивирующими бронхитами.

Впервые данная нозология была описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком в 1819 году. Общая распространенность БЭБ составляет от 1,5 до 15 детей на 1 000 населения. Заболевание чаще встречается в экологически неблагоприятных регионах, а также в семьях курильщиков.

Мужской пол более склонен к развитию БЭБ – мальчики болеют в 1,5-2 раза чаще девочек. В последние десятилетия наблюдается уменьшение распространенности бронхоэктатической болезни у детей.

Это связано со снижением частоты инфекционной заболеваемости и эффективностью проводимого антибактериального лечения.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это полиэтиологическое заболевание. Как правило, первичные бронхоэктазы формируются на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных или вирусных заболеваний – бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша.

У детей на фоне морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут возникнуть всего за 24-48 часов. У отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей становится следствием попадания инородного тела в бронх.

При массивной обтурации структурная деформация может сформироваться уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут провоцировать респираторные вирусные заболевания (аденовирус, вирус гриппа и парагриппа, риновирус и др.).

Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже – β-гемолитическим стрептококком.

Помимо основной причины бронхоэктатической болезни у детей, существуют предрасполагающие факторы, на фоне которых риск развития заболевания существенно возрастает.

К ним относятся наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера. Также важную роль играет локализация очага воспаления в базальных отделах легких при потенциально опасных заболеваниях и неадекватно проводимое лечение.

В основе патогенеза бронхоэктатической болезни у детей лежит два основных фактора – воспаление бронхов и нарушение их проходимости.

Первый вызывает метаплазию и изъязвление эпителия слизистой оболочки, деструкцию эластических и гладкомышечных волокон и хрящевых колец, склерозирование стенки.

Все это становится причиной потери эластичности и резистентности бронхов к «кашлевому толчку», затем – возникновению деформации и нарушению мукоцилиарного клиренса.

В таких условиях повышается внутрибронхиальное давление, которое вызывает расширение бронха и развитие бронхоэктатической болезни у детей. Нарушение проходимости полностью блокирует оставшийся в дистальных отделах бронхов воздух, который при выдохе также провоцирует внутрибронхиальную гипертензию. Это способствует развитию воспаления дистальнее места обструкции, что замыкает «порочный круг».

В отечественной педиатрии принята следующая классификация бронхоэктатической болезни у детей:

  • По формедеформации бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистовидные, веретенообразные, смешанные.
  • По степенитяжести БЭБ: легкая, среднетяжелая, тяжелая.
  • По периодузаболевания: обострение, ремиссия.
  • По распространенности: сегментарная, полисегментарная, долевая, тотальная.

Основное появление бронхоэктатической болезни у детей – хронический бронхит. Начальные симптомы могут наблюдаться уже в возрасте 3-4 лет. В этом периоде течение заболевания зачастую имеет непрерывный рецидивирующий характер. У детей старшего возраста обострения возникают с частотой 3-5 раз в год.

Основной клинический симптом в период ремиссии – влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях – в большом количестве («полным ртом»).

У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко.

В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко – кровохарканье.

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных исследованиях.

При сборе анамнеза педиатром особое внимание уделяется ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы, наличию возможных предрасполагающих факторов. При визуальном осмотре в зависимости от тяжести могут выявляться различные признаки БЭБ.

При аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме. Обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево.

С целью определения патогенных агентов, вызвавших обострение, могут использоваться бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.

Ведущую роль в диагностике бронхоэктатической болезни у детей играет инструментальное обследование – рентгенография грудной клетки, бронхоскопия и компьютерная томография. На рентгенограмме можно определить уменьшение объема легкого, его смещение, деформацию и ячеистость легочного рисунка. Чаще поражается левое легкое.

Бронхоскопия дает возможность выявить нарушение мукоцилиарного клиренса, воспалительные и структурные изменения в просвете бронха.

Прямыми признаками бронхоэктатической болезни у детей на КТ являются расширение бронхов, отсутствие сужения дистальных отделов бронхиального дерева и ухудшения его видимости в краевых участках легких.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни у детей как самостоятельного заболевания проводится с другими нозологиями, которые сопровождаются расширением бронхов. Сюда относятся легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла, аллергический бронхолегочной аспергиллез, врожденная цилиарная дискинезия и врожденные пороки развития бронхиального дерева.

Лечение обострений бронхоэктатической болезни у детей консервативное. Режим постельный или полупостельный. Рацион ребенка насыщается витаминами А, С, белковой пищей и жирами. Углеводы и соль ограничиваются. Основа медикаментозного лечения – антибактериальные препараты, выбранные в соответствии с чувствительностью микрофлоры, высеянной из мокроты.

Также в зависимости от клинической ситуации могут применяться муколитики, бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. При необходимости выполняют лечебную бронхоскопию с целью санации бронхиального дерева.

Из физиотерапии при бронхоэктатической болезни у детей назначают массаж, позиционный дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапию, электрофорез, лазеротерапию, аппликации парафина и озокерита.

В тяжелых случаях бронхоэктатической болезни у детей проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого. Основными показаниями к операции считаются неэффективность назначенного консервативного лечения на фоне устойчивой очаговой инфекции и развитие жизнеугрожающих состояний, в том числе легочных кровотечений.

Прогноз при бронхоэктатической болезни у детей на фоне ранней диагностики и лечения благоприятный. Дальнейшего прогрессирования и распространения на интактные участки бронхиального дерева при условии адекватно подобранной терапии не наблюдается.

В последующем пациенты сохраняют работоспособность, полностью адаптируются в социуме. Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предотвращение развития данной патологии.

Она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов. Суть вторичной профилактики БЭБ заключается в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии.

К ней относятся санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/bronchiectasis

Бронхоэктазы у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Союз педиатров России Клинические рекомендации: Бронхоэктазы у детей

Год утверждения (частота пересмотра)

: 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.

Кодирование по МКБ-10

J47 – Бронхоэктатическая болезнь

Бронхиолэктазы

Q33.4 – Врожденная бронхоэктазия

Примеры диагнозов

1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.

2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.

3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.

4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.

Классификация

Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:

Бронхоэктатическая болезнь (J47) – приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.

В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.

Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы).

Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое, в ряде случаев такие БЭ могут регрессировать при устранении причины, их вызвавшей (аспирация инородного тела, ателектаз, инфекции).

Мешотчатые БЭ – одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.

Распространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические.

В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие.

В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония.

Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.

Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.

Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление – в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.

Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.

Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».

Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление – повреждение эпителия – нарушение восходящего тока слизи – инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].

Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:

1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:

– синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),

– синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),

– трахеомаляция,

– бронхомаляция,

– стенозы трахеи и/или бронхов,

– бронхогенные кисты,

– трахеальный бронх,

– легочная секвестрация,

– кистозно-аденоматозная мальформация;

2. Токсическим повреждением дыхательных путей:

– при вдыхании токсических веществ,

– аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;

– аспирации вследствие мышечной дистрофии,

– аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища

3. Обструкцией бронха:

– вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);

– внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;

– внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);

4. Обструктивными заболеваниями легких:

– при дефиците α1-антитрипсина;

5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:

– при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);

– муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);

6. Инфекцией, такой как:

– коклюш,

– корь,

– аденовирусная инфекция,

– пневмония,

– туберкулез,

– нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;

7. Первичными иммунодефицитными состояниями,:

– агаммаглобулинемия,

– общий вариабельный иммунодефицит,

– селективная недостаточность иммуноглобулина А,

– селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,

– тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),

– синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),

– хроническая гранулематозная болезнь,

– дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,

– дефекты комплемента;

8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:

– онкогематологическими заболеваниями,

– аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,

– применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,

9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);

10. Системными заболеваниями, такими как:

– ревматоидный артрит,

– системная склеродермия,

– рецидивирующий полихондрит – синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,

– анкилозирующий спондилит,

– саркоидоз;

– синдромы Элерса-Данло, Марфана

– синдром Янга;

– синдром «желтых ногтей»;

– метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;

11. Воспалительными заболеваниями кишечника:

– язвенный колит,

– болезнь Крона;

12. Идиопатическими бронхоэктазами. В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:

• Haemophilus influenzae;

• Streptococcus pneumoniae;

• Moraxella catarralis.

• Staphylococcus aureus;

• Pseudomonas aeruginosa.

Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].

У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].

Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].

Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.

В Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. [5], в Германии – 67 на 100 000 [9].

Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 [10].

В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in 2013 среди мужчин за тот же промежуток времени [11].

Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) [5].

Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.

В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.

Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:

• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;

• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;

• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;

• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;

• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;

• кровохарканье.

Жалобы и анамнез

Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.

У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.

• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).

• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника [7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%85%D0%BE%D1%8D%D0%BA%D1%82%D0%B0%D0%B7%D1%8B-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15821

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий