Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину.

Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия.

Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых.

Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет.

У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях.

При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей.

Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Примерно у трети больных синдром Стилла не вызывает серьезных осложнений и наступает полное выздоровление, хотя уходит на это не менее полугода. В остальных случаях болезнь приобретает хроническое или рецидивирующее течение. При этом она длится более года, иногда обостряясь на протяжении многих лет.

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание.

Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции.

Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла.

Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы.

Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром.

Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей.

Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой.

Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими.

Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной красной волчанке.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза».

Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых.

Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для подтверждения предварительного диагноза обязательно проводятся анализы крови

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости.

Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом.

Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение.

Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы.

Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин.

В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин.

Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов.

Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани.

Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение.

При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача.

Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей.

Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава.

Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/bolezn-stilla

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы, лечение, фото

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла у взрослых — довольно редкое, но при этом очень тяжелое заболевание. Другое его название — ювенильный ревматоидный или идиопатический артрит. Недуг трудно поддается диагностике, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Проявляется возникновением сыпи резким повышением температуры тела, развитием артрита, миалгии.

Лечение заболевания

Терапия болезни Стилла направлена на снятие воспалительного процесса в суставе. Это симптоматическое лечение, с помощью которого можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии. Специфическая терапия недуга отсутствует, поскольку установить точные причины возникновения идиопатического ревматоидного артрита до сих пор не удалось.

С целью снятия клинической симптоматики в первую очередь назначают неспецифические противовоспалительные средства (НПВС). Они обладают выраженным обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим действием.

Однако при значительном распространении патологического процесса в суставах этого может быть недостаточно. Таким образом, потребуется дополнительное назначение гормональных средств — глюкокортикостероидов.

Эти препараты используются как для системного применения в виде таблеток и инъекций, так и для местного нанесения в форме мази или геля.

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита являются базисные препараты. С их помощью можно снять воспаление в суставах и достичь ремиссии. Однако эффект после приема наступает спустя несколько месяцев.

Лечить болезнь Стилла нужно комплексно, поэтому кроме противовоспалительной терапии в схему назначений обязательно включают хондропротекторы и витамины.

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Неспецифические противовоспалительные препараты

Активно используются в лечении ревматоидного артрита, в том числе и идиопатического. Это обусловлено их быстрым действием — снимают воспаление, уменьшают боль и отек. Однако применение НПВС является симптоматическим лечением, не способным повлиять на течение заболевания.

Основной недостаток этих препаратов — высокая токсичность, в результате чего существует большой риск развития побочных эффектов, особенно при условии длительного применения. В этом случае лечение неспецифическими противовоспалительными средствами должно проходить под врачебным контролем. Необходимо регулярно проводить лабораторные исследования, чтобы оценить состояние печени.

В зависимости от клинического течения заболевания НПВС используются в виде уколов и таблеток. Целесообразным является дополнительное наружное применение лекарственных средств в форме мази или крема. Основные представители: Нимесулид, Ревмоксикам, Олфен, Ибупрофен, Диклофенак и другие.

Глюкокортикостероидные препараты

Гормональные средства обладают мощным противовоспалительным, анальгезирующим и антигистаминным эффектом. Благодаря этому при неэффективности НПВС их включают в комплексное лечение болезни Стилла.

Гормоны обладают свойством угнетать фосфолипазу А2 и гиалуронидазу, которые отвечают за воспалительный ответ.

Глюкокортикостероиды стабилизируют мембраны клеток, в результате чего тормозится высвобождение гистамина, лейкотриена и тромбоксана. Данные биологически активные вещества принимают участие в воспалительных процессах.

Гормоны обладают иммунодепрессивным влиянием, что очень важно в лечении аутоиммунных заболеваний, в частности ювенильного ревматоидного артрита.

Однако длительный прием гормональных препаратов грозит возникновением серьезных осложнений.

Один из самых тяжелых — угнетение функции коры надпочечников, в результате чего не исключено нарушение собственной выработки гормонов.

Поэтому применение данных препаратов проводится только при наличии прямых показаний, а их прием должен осуществляться под медицинским контролем, чтобы не допустить развития осложнений.

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической симптоматики глюкокортикостероиды назначают в виде внутримышечных или внутривенных инъекций. При сильно выраженном болевом синдроме возможно внутрисуставное введение лекарств. Основными препаратами являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Допускается использование и других гормональных средств.

Базисная терапия заболевания

Эта группа медикаментов по праву является основным компонентом лечения ювенильного ревматоидного артрита. Для достижения положительного результата их нужно включать в комплексную терапию как можно раньше, не дожидаясь прогрессирования заболевания.

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) оказывают свое терапевтическое воздействие спустя несколько недель или даже месяцев после начала приема. Однако с их помощью можно добиться ремиссии и не допустить дальнейшего разрушения суставов. Эффект после приема лекарств сохраняется довольно долго, даже при условии его полной отмены.

В базисной терапии ювенильного ревматоидного артрита используют следующие группы лекарственных средств:

  • цитостатики;
  • биологические препараты;
  • противомалярийные препараты;
  • сульфаниламиды;
  • пеницилламин.

Необходимые дозировки, кратность приема и длительность лечения определяется в зависимости от состояния больного, выраженности клинических проявлений недуга, наличия сопутствующих заболеваний.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

  1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
  2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
  3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

  1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
  2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
  3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
  4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
  5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Антималярийные препараты, сульфаниламиды, пеницилламин

Антималярийные лекарства используются не только для лечения трансмиссивных заболеваний, но и в комплексной терапии ювенильного ревматоидного артрита. Они обладают свойством уменьшать активность ревматоидного процесса.

Главный их недостаток — медленное действие. Терапевтический эффект достигается спустя 6 — 12 месяцев регулярного приема лекарственных средств. При этом противомалярийные препараты хорошо переносятся и практически не имеют побочных эффектов.

В эту группу лекарственных средств входят Делагил и Плаквенил.

В лечении ювенильного ревматоидного артрита используется Сульфасалазин, который относится к группе сульфаниламидов.

Этот препарат показывает хороший эффект при условии регулярного применения и совсем ненамного уступает цитостатикам.

Результат проявляется через 3 — 4 месяца после начала приема, а максимальной выраженности достигает спустя 6-12 месяцев. Побочные явления наблюдаются только в 10 — 20% больных.

Пеницилламин — весьма токсичный препарат. Его назначение целесообразно при отсутствии положительного эффекта от применения других базисных противовоспалительных средств. Частота возникновения побочных реакций довольно большая и достигает 30-40%.

Физиотерапевтические методы лечения заболевания

  • фонофорез с Гидрокортизоном;
  • УВЧ;
  • магнитотерапию.

Выбор физиотерапевтического метода и длительность курса определяются индивидуально для каждого пациента. Некоторые процедуры запрещены к применению в случае глубокого поражения сустава, к примеру при деформирующем артрозе.

С помощью фонофореза, УВЧ и магнитотерапии можно улучшить микроциркуляцию крови и обмен веществ, уменьшить отек тканей. Процедуры способствуют снятию боли и увеличению объема движений в пораженных суставах.

Важную роль в достижении стойкой ремиссии играет нормализация веса. Это поможет убрать нагрузку с пораженного сустава. Ежедневно нужно делать упражнения, разработанные для пациента с помощью специалиста. ЛФК поможет восстановить гибкость суставов, улучшит кровообращение и доставку питательных веществ в хрящевую ткань.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным. Только следуя всем рекомендациям врача, можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии.

Источник:

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Кожные проявления болезни Стилла

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков.

В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Источник: https://cmiac.ru/kosti-i-sustavy/bolezn-stilla-u-vzroslyh-simptomy-lechenie-foto.html

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита.

Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом.

Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

  • Длительное влияние на организм солнечных лучей;
  • Частые стрессовые состояния;
  • Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
  • Травмирование суставов;
  • Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
  • Переохлаждения;
  • Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс.

При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры.

Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

  1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
    Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
  2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
    Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
  3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Источник: https://Sustavi.guru/bolezn-stilla.html

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

У взрослых болезнь Стилла не проявляется в семьях.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года.

В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами.

Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день.

Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже.

Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

 Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокины (специализированные белки, секретируемые определенными клетками иммунной системы, которые либо стимулируют, либо ингибируют функцию других клеток иммунной системы), также могут играть роль в развитии взрослой формы болезни Стилла. Интерлейкин-1 (IL-1) цитокин, который, как известно, опосредует клеточный ответ на воспаление, может играть роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/bolezn_stilla_vzroslykh/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий