Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: пути заражения опасным заболеванием

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: пути заражения опасным заболеванием

Болезнь Крейтцфельда – Якоба относится к достаточно редким патологическим процессам, возникающим в коре головного мозга в результате образования или накопления белка приона.

Патология имеет стремительную тенденцию к прогрессированию, вызывает стойкую деменцию, миоклонии, ухудшение зрительной функции, нарушения со стороны экстрапирамидной системы, которая отвечает за управление движениями, поддержания мышечного тонуса и позы.

Этиотропная терапия отсутствует, заболевание приводит к смерти пациента в течение менее одного года.

Болезнь Крейцфельдта – Якоба чаще поражает население в возрасте после 50-ти лет, однако может развиться у людей более молодой или пожилой категории, не зависимо от национальности. Согласно статистическим данным, патология встречается в несколько раз чаще у женской половины обитателей острова Новой Гвинеи.

Это связанно с некоторыми ритуалами, которые предполагают поедание мозга умерших, вследствие высокая доза приона проникает в кровь и мозговые структуры, поражая их клетки.

Классическая разновидность болезни чаще развивается в возрасте с 18 до 85 лет, более новые формы поражают людей в возрасте 28 лет.

Причины развития заболевания

Заражение возбудителем болезни Крейтцфельдта – Якоба происходит при оперативных вмешательствах, пересадке пораженных патологическими прионами органов и тканей.

Также заражение наблюдалось при поедании пораженных мясных продуктов, которые содержали бычьи прионы из мозга коров, болеющих бешенством.

Тёмно-зелёным помечены страны, где были случаи заболевания людей синдромом Крейтцфельдта-Якоба, светло-зелёным — случаи коровьего бешенства

Прионы – это особая группа инфекционных агентов, которые проникая в организм человека с током крови распространяются в головной, спинной мозг и другие нервные ткани.

Прионная форма белка накапливается в тканях, повреждая структурное строение и со временем приводит к их гибели.

Прионы чрезвычайно устойчивы к химическому воздействию, следовательно, полностью их устранить или сдержать их прогрессирование достаточно сложно.

Возможные пути заражения

Основными путями заражения болезнью Крейтцфельдта – Якоба являются:

  1. Через зараженный хирургический инструментарий и препараты крови.
  2. При трансплантации органов или тканей, содержащих патологические прионы.
  3. При использовании некоторых гормональных средств на основе человеческого гонадотропина и соматотропина (применяется для устранения бесплодия и лечения нарушений функций передней доли гипофиза).
  4. Через употребляемые в пищу инфицированное мясо говядины, реже овец и коз.

В более редких случаях заболевание возникает при наличии генетических нарушений, что приводит к формированию прионов в коре головного мозга.

Современные теории предполагают беспричинное образование прионов в нейронах и других нервных структурах.

Вероятность развития заболевания Крейтцфельдта – Якоба составляет несколько случаев на 1 000 человек. Впервые инфекционное заболевание было зафиксировано в Великобритании в 90-тых годах.

Употребление в пищу инфицированного мяса — один из путей заражения болезнью Крейтцфельдта-Якоба

Согласно предположениям, инфекционные прионы проникли в человеческий организм при употреблении зараженного коровьего мяса.

С момента первичного диагностирования классической формы болезни Крейтцфельдта – Якоба, которая поражала людей в возрасте 50-ти лет, отмечается новая форма, поражающая молодых людей в возрасте 18-20 лет, первыми симптомами которой являются расстройства личности.

Симптоматика болезни Крейтцфельдта – Якоба

Как правило, развитие болезни Крейтцфельдта — Якоба происходит постепенно, в единичных случаях было отмечено острое начало.

У большинства пациентов первые симптомы патологии характеризуются следующими признаками:

  • изменения в поведении, раздражительность и нервозность;
  • снижается либо полностью утрачивается способность к концентрации внимания;
  • возникают мигрени, головокружения;
  • ухудшается ночной сон;
  • снижается память;
  • ухудшается острота зрения;
  • развивается расстройство половой функции, снижается половое влечение;
  • в некоторых случаях отмечается внезапное развитие спонтанных беспричинных страхов;
  • развиваются расстройства чувствительности;
  • появляется шаткость и неуверенность, вовремя двигательной активности;
  • нарушается разговорная речь, сознание, мыслительная деятельность.

В отдельных случаях болезнь Крейтцфельдта – Якоба начиналась с симптомов нарушения зрительной функции, а именно с развития полной слепоты вследствие поражения затылочных долей головного мозга.

Развитие заболевания Крейтцфельдта-Якоба в мозге на снимке МРТ

Дальнейшее прогрессирование патологических процессов приводит к стойкому спастическому параличу, который может возникать, как в обеих верхних и нижних конечностях, так и с одной стороны (правая рука и нога).

Другие симптомы проявляются в виде:

  1. эпилептических приступов;
  2. нарушений согласованности двигательной активности различной мускулатуры, при отсутствии мышечной слабости;
  3. мышечного напряжения;
  4. патологических непроизвольных движений;
  5. миоклоний мышц век и губ (отрывистые подергивания небольшой амплитуды);
  6. прогрессирующего, ярко проявляющегося приобретенного слабоумия, совместно с расстройствами речи.

Для нового варианта болезни характерно развитие симптоматического комплекса в развернутой стадии в виде нарушения чувствительности и проявления психических расстройств.

В данном случае отмечается 100% атаксия мозжечка, при классическом варианте патологии нарушение функций мозжечка возникает лишь в 30-40 % случаев.

На последней стадии болезни отмечается развитие проявлений глубокого слабоумия с утратой всех функций, такие пациенты находятся в прострации, не контролируют функционирование органов мочеполовой системы, утрачивается глотательная функция, возникают пролежни, мускулатура атрофирована.

Возможно расстройство терморегуляции и развитие приступов эпилепсии. В результате развивается коматозное состояние и наступает смерть.

Классификация болезни

Исследованиями и разработкой лечения патологии занимаются специалисты из области неврологии.

В зависимости от формы клинического течения выделяют следующую классификацию:

  • Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ) – имеет подострое начало, отличается стремительным прогрессированием и диффузным поражением мозга.
  • Дискинетическую форму – характеризуется развитием симптоматики слабоумия совместно с экстрапирамидными расстройствами.
  • Промежуточную – наблюдаются мозжечковые нарушения и корково-подкорковых структур;
  • Амиотрофическую с преобладанием нарушений опорно-двигательного аппарата и речевых расстройств.

Также выделяют ранее встречающийся спорадический тип патологии и новую форму болезни, возникающую при употреблении пораженной говядины.

Диагностика патологии

Диагностика производится на основе стремительно развивающегося приобретенного слабоумия на протяжении более 1,5 года, которое сопровождается расстройствами зрительной функции, непроизвольными сокращениями мускулатуры, мозжечковой атоксией.

Диагностика синдрома Крейтцфельдта-Якоба

Установить более точный диагноз позволяет инструментальная диагностика:

  1. ЭЭГ;
  2. ПЭТ и МРТ головного мозга;
  3. пункция спинномозговой жидкости;
  4. в некоторых случаях проводится биопсия головного мозга.

Лечение болезни Крейтцфельдта – Якоба

Лечение болезни Крейтцфельдта – Якоба заключается в использовании симптоматической терапии.

Современная медицина на сегодняшний день не располагает эффективными методиками и медикаментами, устраняющими основную причину патологических изменений.

При диагностировании прионной патологии отменяются все лекарственные средства, оказывающие негативное воздействие на поведение больного.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Исследования по применению противовирусной терапии, такими препаратами, как Интерферон, Амантадин, использование пассивной иммунизации не оказали должного терапевтического эффекта.

На сегодняшний день применяются следующие средства:

  • Брефельдин А;
  • Антагонисты кальция (NMDA – рецепторов);
  • Тилорон (иммуномодулятор, при длительном использовании замедляет накопление патологических прионов, но нарушает стабильность плазматических мембран.

Прогноз на жизнь

При инфицировании мозговых структур человека патологическими прионами наступает развитие клинических признаков, стремительно прогрессирующих.

В течение достаточно короткого времени наступает полное деменция, коматозное состояние и смерть.

Как правило с момента развития симптомов и до смерти проходит около 1 года, в среднем 7-8 месяцев.

Отмечается только до 10 % случаев, когда продолжительность жизни при данной патологии составляла более 2-х лет со времени возникновения клинических признаков.

При развитии патологических процессов в результате генетических отклонений смерть наступает в течение последующих нескольких лет.

Заключение

Инфекционное поражение патологическими прионами встречается преимущественно в низкоразвитых странах мира.

В профилактических целях в развитых странах принимаются строгие меры по предупреждению импорта зараженной говядины и другого мяса.

Также при наследственных неврологических патологиях рекомендуется консультация генетика, который сможет проанализировать, есть ли риск развития прионной патологии.

При уходе за больным, заразившимся коровьим бешенством следует соблюдать меры безопасности, которые заключаются в защите рук и лица при контактировании с биологическими жидкостями пациента, мытье рук с мылом перед употреблением пищи, а также своевременной обработке мелких царапин и ран.

Источник: https://noalone.ru/infocentr/zdorove/bolezn-kreytcfeldta-yakoba/

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редко встречающееся дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, миоклониями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.

Диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на совокупности клинических симптомов, данных ЭЭГ, анализа цереброспинальной жидкости, МРТ и ПЭТ головного мозга, а также морфологического исследования образца тканей мозга, полученного в результате биопсии или посмертно. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба пока не найдено.

Заболевание имеет 100% летальный исход.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба очень редкое заболевание. Ранее в литературе указывалось, что частота его встречаемости примерно 1 случай на 1 млн. человек населения.

Однако в 90-х годах прошлого века начали отмечаться случаи так называемого нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанного с заражением от крупного рогатого скота и названного «коровьим бешенством». Только в Англии за 5 лет от этого заболевания умерло 86 человек.

Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба среди людей в возрасте 65-70 лет и старше. Однако в новом варианте болезнь Крейтцфельдта-Якоба зачастую поражает лиц молодого возраста. Относительно высокий уровень заболеваемости отмечается в Англии, Израиле, Чили и Словакии.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер.

Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина для лечения бесплодия и соматотропина для терапии гипопитуитаризма). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).

В результате ряда исследований стало известно, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба связана с проникновением в организм инфекционного белка — приона. В норме в клетках головного мозга человека содержится здоровый прион, имеющий несколько другое строение.

Инфекционный прион, попадая в организм человека не разрушается, а с током крови поступает в головной мозг и откладывается на поверхности нейронов.

Его взаимодействие с нормальными прионами мозговой клетки приводит к тому, что они изменяют свою структуру, постепенно трансформируясь в патогенную, подобную инфекционному приону, форму. Патогенные прионы образуют бляшки и приводят к гибели нейрона.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно длительный инкубационный период, связанный с временем, необходимым для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов.

Длительность инкубационного периода напрямую зависит от способа заражения. При инфицировании тканей головного мозга зараженным хирургическим инструментом болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается через 15-20 месяцев.

При инфицировании через имплантированные в околомозговые структуры ткани (например, твердую мозговую оболочку, роговицу глаза) инкубационный период может длиться до 5,5 лет.

При внутримышечном введении инфицированных лекарственных препаратов (например, гонадотропина, соматотропина, содержащих бычий тромбин гемостатиков) болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинает проявляться спустя 12,5 лет.

Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.

Практическая неврология классифицирует болезнь Крейтцфельдта-Якоба с учетом ее клинической формы.

В соответствии с этим выделяют: подострую спонгиоформную энцефалопатию, отличающуюся быстрым течением и диффузным поражением мозговой коры; классическую (дискинетическую) форму, представляющую собой сочетание пирамидных и экстрапирамидных симптомов со слабоумием (деменцией); промежуточную форму болезни Крейтцфельдта — Якоба, характеризующуюся преобладанием мозжечковых и подкорковых расстройств; амиотрофическую форму, двигательные и речевые расстройства при которой напоминают клинику бокового амиотрофического склероза.

Различают также наблюдавшуюся ранее спорадическую форму заболевания и новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба («коровье бешенство»).

В большинстве случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется постепенным развитием, однако возможно подострое или острое начало.

Примерно в 30% случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинается с продромальных симптомов: раздражительности, рассеянности, головных болей, нарушений сна, головокружения, ухудшения памяти, снижения зрения, безынициативности, снижения либидо, изменения поведенческих реакций.

Возможно эпизодическое возникновение эйфории и/или беспричинного страха, отрывистые бредовые или галлюцинаторные переживания.

Из неврологических нарушений в продромальном периоде наблюдаются: шаткость во время ходьбы, парестезии, расстройство высших функций коры головного мозга (алексия, акалькулия и пр.). Описаны несколько случаев, когда болезнь Крейтцфельдта-Якоба дебютировала с появления корковой слепоты.

В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем (параплегией или гемиплегией), атаксией, эпилептическими припадками. Возникают экстрапирамидные нарушения: мышечная ригидность, атетоз, тремор.

Практически у всех больных наблюдаются миоклонии — быстрые неритмичные сокращения отдельных мышц. Чаще всего отмечается миоклонус губы и века. Наблюдаются вторично генерализованные миоклонические приступы.

Появляется и нарастает ярко выраженная деменция, сопровождающаяся нарушениями речи вплоть до ее полного распада. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики и расстройств чувствительности.

В 100% случаев он сопровождается мозжечковыми нарушениями, в то время как при спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба расстройства функции мозжечка наблюдаются лишь в 40% случаев.

В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Пациенты не контактны, находятся в состоянии прострации, утрачен контроль над функцией тазовых органов.

Наблюдаются гиперкинезы, выраженные мышечные атрофии, нарушения глотания, пролежни. Возможна гипертермия и эпилептические приступы.

Смерть наступает в коматозном состоянии на фоне децеребрационной ригидности и выраженной кахексии.

Клиническая диагностика заболевания основана на сочетании прогрессирующей в течение 2-х лет деменции, пирамидных и экстрапирамидных расстройств, миоклоний, мозжечковых расстройств и нарушений зрения.

Для уточнения диагноза невролог назначает инструментальные методы обследования: электроэнцефалографию (ЭЭГ), ПЭТ и МРТ головного мозга, люмбальную пункцию.

В сомнительных случаях для установления диагноза болезнь Крейтцфельдта-Якоба производят стереотаксическую биопсию головного мозга.

На ЭЭГ на фоне сниженной биоэлектрической активности у большинства больных наблюдаются периодические или псевдопериодические острые волны.

Отмечается билатеральная, фокальная или генерализованная миоклоническая активность, которая в начальной стадии определяется у половины больных, а в терминальной стадии выявляется в 100% случаев спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба. Новый вариант заболевания часто протекает без существенных изменений ЭЭГ-паттерна.

При проведении МРТ головного мозга в Т2-режиме определяется так называемый «симптом медовых сот» – участки повышенного сигнала, исходящие от подкорковых ганглиев и таламуса.

Зачастую выявляются признаки атрофических изменений мозжечка и коры головного мозга, расширение желудочков и боковых цистерн мозга.

ПЭТ диагностирует зоны пониженного метаболизма, локализующиеся в подкорковых ядрах, полушариях мозжечка и коре мозга.

Люмбальная пункция в обязательном порядке проводится пациентам с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Она позволяет оценить давление ликвора и произвести исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие патологических изменений ликвора позволяет дифференцировать болезнь Крейтцфельдта-Якоба от многих других заболеваний ЦНС.

Наиболее достоверным методом диагностики является морфологическое исследование образцов мозговой ткани, которые могут быть получены прижизненно путем биопсии или при аутопсии после смерти пациента. Применение иммуноцитохимического метода позволяет обнаружить в исследуемом материале отложения патологического белка — приона.

Дифференциальную диагностику болезни Крейтцфельдта-Якоба необходимо проводить с лобно-височной деменцией, герпевирусным энцефалитом, болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией (слабоумием, развивающимся после повторных ишемических и геморрагических инсультов), хроническим менингитом, арахноидитом, нормотензивной гидроцефалией, энцефалопатией Хашимото, сопровождающей некоторые случаи аутоиммунного тиреоидита, и др.

В современной медицине подходы к лечению болезни Крейтцфельдта-Якоба находятся в стадии активной разработки. Общепринятые противовирусные препараты, а также пассивная иммунизация и вакцинация людей и животных выявились неэффективными.

Отмечено, что блокирующее действие на синтез патологических прионов в инфицированных нейронах оказывает Брефелдин А, а блокаторы кальциевых каналов продлевают жизнь инфицированных клеток. Обычно пациенты, имеющие болезнь Крейтцфельдта-Якоба, получают симптоматическое лечение.

Оно направлено на купирование миоклонических приступов и экстрапирамидных нарушений, в связи с чем применяются антиэпилептические и противопаркинсонические лекарственные средства.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является фатальным заболеванием. Продолжительность жизни большинства больных не превышает 1 год с момента начала клинических проявлений; а средняя длительность составляет 8 месяцев. Лишь 5-10% заболевших живут в течение 2 и более лет. Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба в среднем длится около 26 месяцев.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/creutzfeldt-jakob

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба : как определить симптомы?

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельда-Якоба представлена в виде быстро развивающегося нарушения мозговой деятельности, для которого характерно снижение интеллектуальных функций.

Название заболевания обусловлено фамилиями немецких врачей – Ганса Герхарда Кройцфельда (в 1920 году впервые описал болезнь) и Альфонса Якоба (в 1921 году обеспечил значимый прогресс в исследовании заболевания).

Рассматриваемое явление относится к категории природных заболеваний, классифицирующихся как трансмиссивная нейродегенеративная прионная болезнь. Прионами принято называть белковые инфекционные частицы, провоцирующие патологию.

Заражение происходит путем трансформации здорового белка человеческого организма в подобный приону. Болезнь Крейтцфельда-Якоба считается наиболее распространенной среди других прионных недугов, а медики ее определяют как проявление губчатой энцефалопатии.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существует несколько способов попадания прионов в организм человека.

Наиболее распространенным вариантом считается прием зараженных лекарств или употребление инфицированной пищи.

Заражение через не обеззараженные должным образом хирургические инструменты встречается намного реже, как и случаи инфицирования при пересадке органов.

Возникновение заболевания обусловлено нарушением метаболизма, для которого характерно излишнее накопление белка приона в нервной системе в измененной форме. У здорового человека данный элемент также есть, у 1-2 людей из миллиона выявляется мутация, приводящая к губительным последствиям.

Заражение через еду

Допускается попадание в организм измененного белка посредством употребления зараженного коровьим бешенством мяса, другое его название – губчатый энцефалит. Статистика свидетельствует о том, что зараженное мясо стало причиной гибели 85 человек в Англии в 90-х годах.

С тех пор Евросоюз издал запрет об использовании в производстве костной и мясной муки туш животных, части которых потенциально опасные – глаза, позвоночник, мозги. Забитые на бойнях Европы животные, возраст которых превышает 30 месяцев, исследуются на наличие губчатого энцефалита.

Наследственное развитие

Наследственная причина считается менее распространенной. Мутантный ген передается от родителя. Наследственное заболевание отличается тем, что мутантный ген изначально экспрессирует неправильный белок, поскольку у организма хватает сил справляться самостоятельно, признаки патологии достаточно долго нельзя обнаружить.

Со временем в нейронах из-за нарушения функции белка откладываются прионные палочки. При достижении критического уровня функционирование нейронов прекращается, и начинают проявляться серьезные неврологические симптомы.

Во время активизации заболевания мозг больного становится, в буквальном смысле похож на губку. В среднем в течение 3-4 лет пациент погибает, поскольку лечения не существует. Зарегистрированы случаи, когда человек спустя несколько месяцев или недель после появления первых признаков умирал. Эксперты утверждают, что данная болезнь возникает практически всегда внезапно.

Случаи регулярной передачи патологии из поколения в поколения достаточно редкие.

Первые симптомы проявляются в возрасте 40-50 лет и до сих пор неизвестна причина столь позднего проявления мутирующего гена. Потомки могут получить недуг по наследству в 50% случаев.

Наибольший недостаток патологии заключается в том, что симптоматика возникает в том возрасте, когда у пациента есть дети или даже внуки.

Потомкам остается лишь провести генетический анализ и узнать, унаследовали они мутацию или нет.

При унаследовании мутации она гарантированно проявится в старости, при этом существует 50% вероятность рождения здорового потомства.

Следует упомянуть о наличии серьезной этической проблемы, поскольку далеко не у каждого человека хватает сил принять обреченность на смерть по причине данного недуга.

Формы

Существует четыре формы протекания данной трансмиссивной нейродегенеративной прионной болезни:

  1. Спонтанная форма считается классической, при этом наблюдается спонтанное проявление прионов, внешние предпосылки отсутствуют. Такое проявление характерно для людей пожилого возраста.
  2. Наследственная форма или, иными словами, генетическая.
  3. Ятрогенная форма является результатом инфицирования через зараженные медикаменты или недостаточным образом обеззараженные хирургические инструменты.
  4. Новая форма, причина которой представлена употреблением в пищу мяса инфицированных животных. Группа риска – люди в возрасте после пятидесяти и до тридцати.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Отличительная особенность симптоматики болезни Крейтцфельда-Якоба заключается в постепенном ухудшении состояния пациенты. Актуально выделить три стадии.

  1. Симптомы продромального периода нельзя назвать специфичными, и характерны они для 30% пациентов.

    Первые проявления возникают за несколько недель или месяцев до первых признаков деменции. Для данного этапа характерно изменение поведения, потеря либидо, снижение веса, нарушение мышления, памяти, внимания, аппетита и сна, астения.

  2. Симптомы инициального периода – парестезии, неустойчивость, головокружение, головные боли и зрительные нарушения. Чаще всего развивается постепенный дебют, реже наблюдается острая и подострая форма. Иногда неврологические признаки могут свидетельствовать о будущей деменции, в частности при амиотрофических формах.
  3. Симптомы развернутого периода представлены прогрессирующим спастическим параличом конечностей. Данный признак сопровождают характерные движения, ригидность, тремор и экстрапирамидные знаки.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

Источник: https://prodepressiju.ru/demenciya/bolezn-kreitcfeldta-yakoba.html

Самая опасная инфекция в мире Как в России борются с редчайшей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Репортаж Даниила Туровского — Meduza

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

В России, возможно, впервые публично зафиксирован случай болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — смертельного и очень редкого заболевания, полностью разрушающего головной мозг.

БКЯ возглавляет списки самых опасных заболеваний в мире — наряду с чумой, сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга.

При этом больная — 66-летняя москвичка — не может получить медицинскую помощь; врачи столичных больниц отказываются ее наблюдать, поскольку у них нет «необходимого оборудования». Специальный корреспондент «Медузы» Даниил Туровский встретился с дочерью больной и выслушал ее историю.

В начале марта 2015 года у 66-летней москвички Татьяны Костриковой появились галлюцинации. Ей то казалось, что ее квартира значительно уменьшилась в размерах, то мерещились чужие люди; близким она говорила: «Тут кто-то есть посторонний».

Ей чудилось, что вместо одной домашней кошки у нее теперь две.

Она спрашивала у дочери Ирины: «Где кошка?» Та показывала ей кошку, на что Татьяна отвечала: «А где вторая?» Дочерей тоже стало две; Татьяна периодически искала их: «Где Ира? А где другая Ира?»

Незадолго до 8 марта Татьяне стало плохо на работе. «Разом все жизненные силы ушли», — рассказывала она родственникам. Несколько десятилетий Татьяна Кострикова работала в оборонной промышленности — инженером в Московском институте теплотехники. В медсанчасти на работе терапевт прописала ей витамины.

Праздники совпали с днем рождения внучки, домой к Татьяне пришли гости, но она почти все время провела в кровати. Ей не становилось лучше, Ирина решила снова показать мать врачам в медсанчасти на работе.

Невролог, когда мать не слышала, тихонько сказала ей: «Я думаю, у вашей мамы Альцгеймер (болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма деменции — прим.

„Медузы“), что же вы не уследили?»

«Я не сказала маме про Альцгеймер, потому что поняла, что это ерунда. У нее всю жизнь была интеллектуальная работа, и она ничего не забывала», — рассказывает мне ее дочь Ирина.

В середине марта Ирина отвезла мать в Научный центр неврологии РАМН, ведущую российскую клинику, занимающуюся болезнями головного мозга. Их направили в 6-е неврологическое отделение по нейроинфекционным заболеваниям.

Врачи, изучив снимки магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы, сообщили, что у Татьяны точно не постинсультное состояние (как предполагали в районной поликлинике), составили список анализов. И впервые намекнули, что у нее может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ).

«Они сказали, что это очень-очень маловероятно, и нужно исключить другие варианты», — рассказывает Ирина.

Через три недели Татьяна Кострикова перестала ходить, говорить, есть и узнавать родных.

* * *

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (по именам исследователей) постоянно возглавляет списки «самых смертельных и опасных заболеваний на Земле» — наряду с чумой и сибирской язвой, вирусами Эболы и Марбурга.

Не зафиксировано случаев, когда БКЯ передавалась бы воздушно-капельным путем — из-за этого массовые эпидемии болезни, как в случае с тем же вирусом Эболы, вряд ли возможны. Ученые говорят о пяти формах распространения заболевания.

1) Спорадическая. Спонтанная трансформация здорового белка головного мозга в инфекционный — его называют прионом. «Спонтанное» превращение здорового белка в прион объяснял автор книги «Многоликий вирус.

Тайны скрытых инфекций» вирусолог Виктор Зуев: «У него [белка] не меняется первичная структура, аминокислотный состав остается тот же. Даже вторичная структура одна и та же.

Меняется только третичная структура: если белок вдруг свернется не так, а вот этак — он становится смертельно опасным». Болезнь может развиваться в мозге десятилетиями.

2) Ятрогенная. Прион заносится непреднамеренно во время медицинских вмешательств — через кровь, ткани глаза, нейрохирургические, патологоанатомические инструменты.

3) Наследственная, когда по семейной линии передается повреждение белка.

4) нвБКЯ («новый вариант»), когда прион заносится в организм от мяса животных, зараженных «коровьим бешенством».

5) Куру. Форма связана с каннибализмом в племенах Новой Гвинеи, когда соплеменники поедали зараженный болезнью мозг.

Об этом говорится в статье «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему», опубликованной в научном журнале «Журнал неврологии и психиатрии» в марте 2013 года.

«Подобно компьютерному вирусу, прион внедряется в головной мозг, и день за днем, год за годом производит там чудовищные разрушения», — рассказывал журналу «Здоровье» Игорь Завалишин, один из главных российских специалистов по инфекционным заболеваниями головного мозга, руководитель 6-го неврологического отделения Центра неврологии РАМН (того самого, куда обратились Ирина с матерью). Он объяснял: на месте нейронов образуются «вакуоли, а попросту — дырки, мозг становится похож на пористую губку», скоро проступают клинические признаки болезни: человека гнетет неясная тревога, резко снижается память, появляются слуховые и зрительные галлюцинации, слабеют ноги и руки. В последней стадии «месяц-другой — и личности нет: человек ничего не понимает, никого не узнает, не может двигаться, впадает в полную прострацию и через восемь-девять месяцев погибает». Игорь Завалишин уточняет: БКЯ — смертельное заболевание, без альтернативных исходов.

«Болезнь не поддавалась никакому лечению, у заболевшего никогда не наступали ремиссия или выздоровление, — говорил он. — Теперь, когда мы знаем, что виновник болезни — инфекционный прионный белок, становится понятным, почему против нее бессильны любые известные лекарственные средства.

Инфекционный прион иммунологически неотличим от нормального».

По его информации, БКЯ — очень редкое заболевание: в России, говорил он, ежегодно болеют 150 человек, но «учет таких пациентов ведется из рук вон плохо: случаи заболевания не выявляются и не регистрируются, [болезнь] невозможно диагностировать в инкубационном периоде, стопроцентную диагностику можно провести посмертно».

Московский Роспотребнадзор заявлял, что статистика по БКЯ ведется, но не называл конкретные цифры. В открытых источниках не описывался ни один случай БКЯ в России.

В 2011 году был выпущен приказ Роспотребнадзора, в котором указывался перечень болезней, о которых больницы должны сообщать в Роспотребнадзор в течение двух часов — после «установления факта чрезвычайной ситуации».

Среди них, чума, холера, оспа, Эбола, крымская геморрагическая лихорадка, бешенство и БКЯ.

«Это несправедливо, что людей отправляют из больниц умирать домой, вроде как от инсульта, слабоумия или Альцгеймера, сотни людей в России не знают, чем болеют, на самом деле», — говорит Ирина.

В мире статистика ведется более тщательно. Так, например, в Великобритании с 1990 года зафиксированы 2047 случаев, в Канаде с 1997 года — 1547, в США — около 300 смертей ежегодно.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий