Болезнь Коатса

Заболевание Коатса – как определить и можно ли вылечить?

Болезнь Коатса

Болезнью Коатса называется редкое врожденное заболевание глаз (не передающее по наследству), ведущее за собой абсолютную или частичную слепоту. Причиной подобной аномалии является ненормативное развитие капилляров кровеносной системы с задней стороны сетчатки. Считается, что глаукома может быть вызвана болезнью Коатса.

Этиологические особенности

При болезни Коатса затрагивается (в большинстве вариаций) один глаз, заболеванию подвержены молодые мужчины. Основная симптоматика проявляется в периоде от 6 до 8 лет, но может возникать как в 1,5 года, так и в 70-летнем возрасте.

По вине ретинита Коатса происходит поэтапная потеря зрения в пораженном глазу. Пораженные сосуды дают утечку крови, в задней доле глаза начинается скапливание холестерина, скопление которого вызывает повреждение ретины. Болезнь Коатса склонна к замедленному прогрессированию, на поздних сроках заболевания начинается отслоение сетчатки.

Вторичными явлениями при ретините Коатса считаются атрофические изменения, катаракта и глаукома. В особо тяжелых течениях может потребоваться удаление пораженного органа зрения.

Симптоматические проявления

Диагностирование патологического состояния различается по стадиям развития болезни, которые разнятся тяжестью проявляющейся симптоматики:

1) Болезнь Коатса – начальное проявление – отмечена бессимптомностью процесса, с небольшими отклонениями от общепринятых нормативов:

  • возникновение пятен при попытке рассматривания предметов;
  • небольшое искажение попадающих в зону видимости вещей;
  • легкая степень астигматизма;
  • небольшая гиперемия глазных яблок.

Начальная патология выявляется на стандартном осмотре у врача-офтальмолога. При осмотре глазного дна обнаруживаются сильно увеличенные в размерах мелкие капилляры

2) Болезнь Коатса – развитие – в этот период отмечается резкое снижение зрения, увеличение ранее поврежденных заболеванием кровеносных сосудов, сливающихся в образования, похожие на красноватые бусы. Отдельные участки ретины поражены до такой степени, что начинается их отслоение.

3) Необратимые патологические изменения – характеризуются окончательной потерей видимости в поврежденном глазу в связи с абсолютным отслоением сетчатки. Воспалительные процессы в оболочках сосудов могут привести к возникновению рубеоза. Параллельно с основными изменениями заболевание сопровождается такими заболеваниями как глаукома и катаракта.

4) Терминальная стадия болезни Коатса проявляется окончательными атрофическими изменениями в глазном яблоке, необратимым вариантом отслойки ретины (тотальная отслойка сетчатки) и потерей пораженного органа.

Одним из важных симптомов болезни, видимый без специальной аппаратуры, является возникновение на фотокарточках синдрома «желтого глаза». При ретините Коатса поврежденный болезнью орган отсвечивает желтоватым оттенком за счет скопления холестерина.

Именно он дает подобный цвет на любой фотографии. Родителям следует обращать внимание на фото детей – раннее обнаружение поражения глаза и своевременно начатое лечение спасет не только сам орган, но и зрение малыша.

Отличить схожие по симптоматическим проявлениям болезни должны дополнительные методики исследований.

Диагностические и лечебные мероприятия

Диагностировать болезнь Коатса – значит выполнить комплекс специализированных исследований:

  • осмотр заболевшего со сбором полного анамнеза;
  • микроскопические исследования состояния сетчатки для обнаружения количества и месторасположения отложения твердого экссудата;
  • периметрию – для оценки уровня прогресса заболевания;
  • флуоресцентную ангиографию – для исследования уровня пораженности сосудов, их аномальных преобразований.

Излечение лазерной хирургией

Излечить болезнь Коатса можно подбором лечащим врачом индивидуальных методик. Варианты лечения зависят от показаний на различных стадиях патологии:

  1. Ранние поражения – при этом подвиде принято использовать лазерную хирургию или криотерапию (замораживание). Основная цель манипуляций – уничтожение вовлеченных в патологическое действие кровеносных капилляров глаз для остановки дальнейшего развития болезни.
  2. При глубоких повреждениях сетчатки (отслаивании) используется витреоретинальная хирургия. Методика направлена на восстановление нормативного анатомического строения пораженного органа (при болезни Коатса) и предотвращение потери пациентом зрения.
  3. На стадии терминального поражения производится удаление глазного яблока. Крайний вариант лечения применяется при постоянном болевом синдроме.

Весь период излечения производится тщательное наблюдение за любыми преобразованиями, происходящими в ретине глазного яблока, вне зависимости от уровня развития патологических изменений.

Основная цель лечения болезни Коатса – спаивание измененных болезнью кровеносных сосудов (метод лазерной коагуляции), остановка их разрушения и предотвращение образования новых очагов экссудативной отслойки сетчатки.

Параллельно с хирургическими манипуляциями больным назначают медикаментозные средства, улучшающие проницаемость капилляров, витаминотерапию, препараты сосудорасширяющего действия, кортикостероиды.

Пассивное отслеживание со стороны за протеканием болезни Коатса без медицинского вмешательства практически всегда приводит к ослеплению поврежденного глаза. В отдельных малочисленных случаях наблюдается саморассасывание очагов экссудации (на фоне ретинита Коатса), но восстановление функциональности зрения при этом не происходит, глаз остается «слепым».

Предположительный прогноз

При своевременном обращении в медицинское учреждение на фоне развивающейся болезни Коатса, практически всегда удается восстановить поврежденный глаз и предотвратить наступающую слепоту.

После проведенных хирургических манипуляций больные продолжают наблюдаться у лечащего врача не реже 4 раз в течение календарного года.

Прогноз после проведенного лечения – условно-благоприятный, в связи с угрозой вторичного возникновения болезни Коатса.

Отрицательный прогноз течения болезни выставляется при запущенных стадиях, отрицательной динамики на проведенные манипуляции, вторичном возникновении того же заболевания.

Заболевание не передается по наследству, мальчики им болеют в три раза чаще девочек.

Родителям следует относится с повышенным вниманием по отношению к детям до 10 лет – в это время фиксируется максимальное количество заболевших.

Источник: https://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.html

Болезнь Коатса: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Коатса

Наследственная патология, обусловленная развитием полиморфных изменений сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Причины

До настоящего времени причины, вызывающие болезнь Коатса не установлены. Обнаружение патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. В связи с недостаточным распространением ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не представляется возможным.

Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии.

Определенную роль в развитии патологии отводится воздействию тератогенных факторов (ионизирующему излучению, потреблению алкогольных напитков и наркотических средств) и влиянию вирусов (краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы) на плод на этапе гестации.

Симптомы

Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в возрасте от 6 до 8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде.

Специфическое проявление болезни – аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета. Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением тумана или пелены перед глазами.

Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.

При продолжительном течении ретинита Коатса отмечается нарушение глубинного и пространственного восприятия объекта. Больные отмечают появление ярких вспышек света или округлых помутнений перед глазами. Зрительная дисфункция начинается с верхних отделов поля зрения, что обусловлено скоплением крови в нижней части.

Кровяные сгустки, экссудат, участки отслоения сетчатки механически взаимодействуют с рецепторным аппаратом оболочки. Это приводит к появлению специфических цветных узоров, которые пациенты могут принимать за зрительные галлюцинации. В раннем возрасте ребенка родители отмечают, что один глаз на фото, сделанном со вспышкой, имеет желтый цвет.

Болевой синдром появляется при массивных кровоизлияниях, которые вызывают повышение внутриглазного давления.

Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока – распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов. Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм.

Диагностика

Для детального обследования пациенту потребуется физикальный осмотр и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки.

В комплекс офтальмологического обследования входят офтальмоскопия, периметрия, визометрия, ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты.

Флюоресцентная ангиография проводится на кануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.

Также может потребоваться проведение оптической когерентной томография, ультразвукового исследования глаза и компьютерной томографии.

Лечение

Выбор тактики лечения определяется клинической стадией и возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока на ранних стадиях заболевания.

Таким больным для удаления дефекта назначается лазерная коагуляция сетчатки криопексия сетчатки и экстрасклеральное пломбирование. При необходимости больному может быть назначена показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.

При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран.

Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов.

Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.

Профилактика

Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога. Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-koatsa.htm

Болезнь Коатса – Медицинский справочник

Болезнь Коатса
Болезнь Коатса

Болезнь Коатса – это наследственная патология, характеризующаяся полиморфными изменениями сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Клиническая симптоматика представлена лейкокорией, снижением остроты зрения, появлением «тумана», «ярких вспышек» или специфических узоров перед глазами. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, УЗИ глаза, ОКТ, патоморфологического исследования, КТ головы, ангиографии, периметрии, визометрии.

Терапевтическая тактика включает применение лазерной коагуляции, криотерапии, экстрасклерального пломбирования. На IV стадии показана энуклеация.

Болезнь Коатса

Болезнь Коатса (телеангиэктазия сетчатки, экссудативный ретинит) относится к числу орфанных заболеваний. Первым патологию диагностировал В. А. Брейли в 1876 году. Английский ученый Г. Коатс в 1908 году описал морфологические формы болезни.

Общая распространенность телеангиэктазии внутренней оболочки в структуре глазных патологий составляет 1:100 000. Согласно статистическим данным, экссудативный ретинит чаще встречается среди лиц мужского пола.

В большинстве случаев заболевание диагностируют при достижении ребенком семи лет, однако описаны случаи, когда клинические проявления дебютировали в преклонном возрасте. Вероятность развития рецидивов при адекватном лечении составляет 40%.

Причины болезни Коатса

Этиология заболевания до конца не изучена. Выявление патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. Ввиду низкой распространенности ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не удалось.

Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии.

Развитию патологии способствует воздействие тератогенных факторов (ионизирующее излучение, потребление алкогольных напитков и наркотических средств), вирусов краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы в период беременности.

Патогенез

В механизме развития болезни ведущую роль отводят поражению эндотелиоцитов гемато-ретинального барьера. Из-за патологии строения сосудистой стенки возникают периодические кровоизлияния. В толще сетчатой оболочки и субретинальном пространстве скапливаются кристаллы холестерина и липидосодержащие макрофаги.

Организация экссудата и (в большей мере) кровяных сгустков вначале становится причиной утолщения оболочки, а в дальнейшем провоцирует массивную экссудативную отслойку. Генетические мутации, приводящие к возникновению патологии, не установлены.

Учеными изучается патогенетическая роль нарастания титра фактора роста фибробластов в крови в развитии телеангиэктазии сетчатки.

Классификация

В основу классификации, предложенной Г. Коатсом, лег характер изменения сосудов (без сосудистых изменений, с аномалиями сосудов, с обширными артериовенозными мальформациями) и особенности экссудации. С клинической точки зрения в отечественной офтальмологии выделяют следующие стадии заболевания :

  • I – начальная. На Іа стадии выявляются сосудистые мальформации и небольшие рассеянные очаги повышенной плотности на периферии или заднем полюсе. При Іb стадии мальформации и экссудаты определяются как на периферии, так и в макулярной зоне.
  • II – развитая. ІІа стадия характеризуется повышенной экссудацией в заднем полюсе, признаками экссудативной отслойки, размер которой составляет не более 2 квадрантов. На ІІb стадии визуализируются опухолеобразные депозиты, субтотальная отслойка протяженностью в 2-3 квадранта.
  • III – далеко зашедшая. ІІІа стадия – образуется тотальная форма отслойки, отмечается формирование субретинальных мембран. На ІІІb стадии наблюдаются объективные признаки поражения увеального тракта, помутнения хрусталика, неоваскуляризации радужки.
  • IV – терминальная. IVа стадия отличается развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Для IVb стадии характерна субатрофия глазного яблока (фтизис).

Симптомы болезни Коатса

Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в 6-8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде.

Специфическое проявление болезни – аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета (лейкокория). Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением «тумана» или «пелены» перед глазами.

Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.

При продолжительном течении ретинита Коатса отмечается нарушение глубинного и пространственного восприятия объекта. Больные отмечают появление ярких вспышек света или округлых помутнений перед глазами. Зрительная дисфункция начинается с верхних отделов поля зрения, что обусловлено скоплением крови в нижней части.

Кровяные сгустки, экссудат, участки отслоения сетчатки механически взаимодействуют с рецепторным аппаратом оболочки. Это приводит к появлению специфических «цветных узоров», которые пациенты могут принимать за зрительные галлюцинации. В раннем возрасте ребенка родители отмечают, что один глаз на фото, сделанном со вспышкой, имеет желтый цвет.

Болевой синдром появляется при массивных кровоизлияниях, которые потенцируют повышение внутриглазного давления.

Осложнения

Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока – распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов.

Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм. Частое проведение коагуляции при болезни Коатса провоцирует формирование макулярных тракций и складок. Превышение мощности лазерного воздействия лежит в основе развития глиоза макулы.

Высокий риск послеоперационных кровотечений обусловлен некротическими изменениями сосудистой стенки.

Диагностика

Для детального обследования пациента применяют физикальные и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки. В комплекс офтальмологического обследования входит:

  • Офтальмоскопия. Определяются извитые и расширенные сосуды внутренней оболочки, наиболее выраженные в периферических отделах. Видны участки кровоизлияний, зоны отслойки внутренней оболочки. Характерна отечность ДЗН, реже наблюдаются признаки его частичной атрофии.
  • Периметрия. Исследование осуществляют периодически для контроля изменений зрительного поля. Расширение зоны поражения ведет к асимметрическому сужению поля зрения, появлению скотом, что говорит о прогрессирующем течении патологии.
  • Визометрия. Позволяет диагностировать степень зрительной дисфункции. Результат пробы с мидриатиками отрицателен.
  • Ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится накануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.
  • Оптическая когерентная томография. Методика дает возможность выявить утолщение сетчатой оболочки, слой экссудата позади внутренней оболочки, измерить параметры диска зрительного нерва.
  • УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании видны гиперэхогенные скопления позади стекловидного тела. Задняя акустическая тень отсутствует или слабо выражена. Определяются признаки гемофтальма и субретинальных кровоизлияний. Исследование назначается с целью дифференциации со злокачественными новообразованиями.
  • КТ головы. При проведении компьютерной томографии в аксиальной проекции за стекловидным телом выявляется уплотнение, образованное скоплением экссудата белковой природы.
  • Патоморфологическое исследование. При макроскопической диагностике обнаруживается отслойка сетчатки, наличие экссудата. Микроскопически видно утолщение сосудистой стенки, которое чередуется с истончением. Просвет сосудов расширен неравномерно. В состав экссудата входят кристаллы холестерина, макрофаги, пигментоциты, эритроциты, гемосидерин.

Дифференциальная диагностика осуществляется с ретинобластомой, злокачественной медуллоэпителиомой, болезнью Илза. Инструментальные методы не позволяют обнаружить видимые отличия между ретинитом и такими онкопатологиями как ретинобластома и медуллоэпителиома.

О наличии злокачественного новообразования свидетельствует повышение уровня нейронспецифической энолазы в крови и лактатдегидрогеназы в жидкости передней камеры.

В отличие от телеангиэктазии сетчатки при болезни Илза определяется преретинальный фиброз и рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело, отсутствуют твердые экссудаты.

Лечение болезни Коатса

Тактика лечения определяется клинической стадией, возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока при её раннем применении. Основные методы лечения включают:

  • Лазерную коагуляцию сетчатки. Показана на Ia-IIa стадиях заболевания при условии, что зона поражения не превышает 240°. Лечение проводится курсами. Среднее количество курсов – 2-6 с интервалами по 3-4 месяца. Вначале назначают барьерную коагуляцию вокруг зон мальформаций. Далее коагулируют зону отслойки, нанося при этом 2-3 рада коагулятов. Если через 5-7 дней визуализируются дополнительные аномалии сосудов, показан еще сеанс процедуры.
  • Криопексию сетчатки. Применяется в дополнение к лазерной коагуляции при локализации дефектов на периферии внутренней оболочки при Ia-IIa степени. При диагностике IIb-IIIa степени методика используется изолированно.
  • Экстрасклеральное пломбирование. Доказана целесообразность назначения методики при развитии диффузной экссудативной отслойки сетчатки на IIb-IIIa стадии.
  • Консервативную терапию. Показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.

При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран.

Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов.

 Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Коатса во многом зависит от тактики ведения пациента. Раннее проведение лазерной коагуляции сетчатки в 88% случаев позволяет сохранить зрительные функции, а в 70% – достичь их полной стабилизации. При пассивном наблюдении за больным в 94% случаев развивается слепота.

Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога.

Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%BA%D0%BE%D0%B0%D1%82%D1%81%D0%B0/

Ретинит Коатса: причины, симптомы, диагностика, методы лечения и последствия

Болезнь Коатса

Ретинит Коатса – серьезное редкое заболевание, которое передается наследственным путем. Чаще всего патология распространяется на один глаз. Наиболее подвержены этому заболеванию мальчики от 5 до 10 лет. Однако возникнуть Ретинит Коатса может и в зрелом возрасте. Основные симптомы, стадии и лечение – обо всем, что нужно знать, поговорим детальнее.

Подробнее о заболевании

Заболевание поражает сосудистую оболочку глаза. Воспалительный процесс проходит на сетчатке глаз, и зрение значительно снижается. опасность – развитие ряда осложнений, вплоть до полной слепоты.

Часто воспалительный процесс в сетчатке обусловлен патологией болезнетворных микроорганизмов. В качестве возбудителей выступают:

  • стафилококк;
  • бледная трепонема;
  • пневмококк;
  • стрептококк;
  • ряд аденовирусов;
  • вирусы кори или гриппа;
  • микробактерия туберкулеза.

Заболевание носит воспалительный и инфекционный характер. Редко Ретинит Коатса развивается изолированно как проявление патологии.

Во внутренней оболочке глаза имеются два светочувствительных нервных окончаний: палочки и колбочки. Палочки отвечают за обеспечение периферического и сумеречного зрения, а колбочки – за цветопередачу и остроту зрения. В случае протекания патологии в светочувствительном слое глаза происходит нарушение зрительного восприятия.

Если повреждена сетчатка глаза, то воспаление может протекать в сосудистой оболочке. Данная патология называется хориоидеит. При прогрессировании патологии формируется у больного заболевание хориоретинит.

Ретинит Коатса: причины

Появление и развитие заболевания провоцируют простейшие микробы, паразиты и вирусы. Среди наиболее распространенных причин выделяют следующие:

  • заболевания, которые развиваются вследствие инфицирования организма патогенной флорой;
  • при коллагенозе;
  • при усилении аллергических реакций в организме;
  • при заболеваниях эндокринной системы;
  • при травмах органов зрения;
  • при интоксикации организма;
  • при высокоэнергетическом излучении.

Часто патология возникает из-за занесенных в организм инфекций при сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе. Кроме этого, причинами заболевания выступают гнойные и вирусные инфекции.

Возбудитель заболевания проникает через кровяное русло в орган зрения. Ретинит Коатса развивается одновременно с первым обострением пиелонефрита и патогенной микрофлоры. Часто причина появления заболевания может скрываться в общем заражении крови, менингите и эндокардите.

Ретинит часто возникает по причине патогенной бактериальной флоры, реже – как результат вирусного заражения.

Глаз и зрение поражаются в результате получения травмы или повреждения светочувствительной оболочки глаза. Спровоцировать ретинит может и негативное воздействие ионизирующего излучения.

Ретинит Коатса: симптомы

Первый признак заболевания – размытость зрения. Особенно это проявляется, если закрыть один глаз (здоровый). На ранних стадиях недуга глаз красный и болит.

Здоровый глаз возьмет на себя всю нагрузку. Поэтому, общий уровень зрения не снизится. Однако значительно пострадает способность различать положение предметов вдали. Этот симптом имеет название «параллакс».

Второй симптом – лейкокория, более известный как «желтый глаз». Данный симптом проявляется при фотографировании ребенка со вспышкой. На снимке пораженный глаз будет желтого цвета. А здоровый глаз – красный и болит. Это «тревожный» симптом.

При развитии патологии будет происходить микроковотечение. Оно будет стекать в нижние отделы глаза. Следовательно, зрение будет значительно падать. При этом пострадает как периферическое, так и центральное зрение.

К дополнительным признакам протекания этого заболевания относятся такие симптомы:

  • цветовосприятие нарушено;
  • раздваивается/расплывается картинка перед глазами;
  • нарушения в сосудах;
  • туннельное зрение;
  • кровоизлияние в сетчатке;
  • слепота в темное время суток – признак пигментного ретинита;
  • куриная слепота;
  • атрофируется зрительный нерв.

Во время прогрессирования ретинита будут появляться перед глазами вспышки света и частые «мушки» в глазах.

Если экссудат (жидкость, которая накапливается при воспалении) не будет поддаваться лечению, то постепенно развивается вторичная глаукома.

Стадии

Ретинит Коатса протекает в 4 стадиях. Каждая из них имеет две степени: А и Б.

  1. Начальная стадия наступает незаметно. Боль в глазах не ощущается, однако заметно снижение зрения на одном глазу.
  2. Отслаивается сетчатка. На этой стадии всегда резко падает острота зрения. Появляются перед глазами вспышки света и пятна, поле зрения нарушается. Часто как дополнительный признак развивается глаукома и катаракта.
  3. Необратимые изменения. На этой стадии – высокая степень отслоения сетчатки. На больном глазу зрение потеряно. Развивается вторичная глаукома. В пораженных тканях глаза резко снижается кровообращение. Это приводит к тому, что воспалительный процесс протекает в активной форме.
  4. Терминальная стадия. На четвертой стадии атрофируется глаз. Необходимо экстренное вмешательство специалиста для удаления глазного яблока.

Классификация: формы ретинита

Учитывая причины появления заболевания, врачи классифицируют на несколько видов. Часто патология подразделяется на два вида: экзогенная и эндогенная. Первый вид возникает как результат влияния внешних факторов, второй – следствие внутренних патологических процессов.

Ретинит Коатса классифицируют на такие формы:

  • вирусный ретинит;
  • туберкулезный;
  • септический;
  • сифилитический;
  • ревматический;
  • токсоплазмозный;
  • цитомегаловирусный;
  • бруцеллезный;
  • псевдоальбуминуретический;
  • диабетический;
  • лейкемический;
  • пигментный ретинит;
  • экссудативный (болезнь Коатса).

Вирусный ретинит возникает из-за таких возбудителей, как вирус герпеса, аденовирус, вирус гриппа. Патология проявляется в виде изменения сетчатки глаза: легкое помутнение, формирование белых пятен различной формы и размера.

Цитомегаловирусный ретинит – это заболевание, которое развивается на фоне иммунодефицита человека, возможно, ВИЧ. На глазном дне формируется медленнорастущий ретинальный очаг. При прогрессировании он поражает всю сетчатку глаза. Возможно развитие гематогенного отслоения светочувствительного слоя.

Сифилитический ретинит может возникнуть по причине попадания в организм ребенка бледной трепонемы. Такое возможно при рождении малыша с врожденным сифилисом. Заболевание характеризуется формированием различных очагов белого цвета. Часто они перемешиваются с темными. Эта патология сохраняется на всю жизнь.

Туберкулезный ретинит в органе зрения возникает в том случае, если глаз поражен микробактериями. Во время прогрессирования данного типа заболевания появляется гемофтальмит: в толщу стекловидного тела попадает кровь. Как следствие – тракционная отслойка сетчатки глаза.

Диабетический ретинит может развиться, если человек страдает сахарным диабетом. При ухудшении состояния наблюдается пропускание крови и другой жидкости в стенки сетчатки глаза. Сосуды увеличиваются и становятся слабыми. Прогрессирование заболевания может вызвать катаракту.

Наследственность – пигментный ретинит

Этот вид ретинита может развиться в результате дистрофии. Заболевание проявляется под влиянием наследственного фактора. Появляются в сетчатке глаза дегенеративные процессы, которые напрямую связаны с аномалиями фоторецепторов и пигментного эпителия в организме человека. Как следствие – потеря большого числа фоторецепторов и развитие слепоты разной степени.

Выявление патологии

Диагностика ретинита Коатса проходит при помощи таких методов:

  • осмотр специалистом органа зрения;
  • рентгенографическое обследование;
  • компьютерная томография;
  • стандартная проверка остроты зрения;
  • визиометрия – возможно проверить остроту зрения под минимальным углом;
  • проведение цветового теста с целью определить поля зрения и промежутки выпадения зрения;
  • компьютерная периметрия – обследование, которое помогает выявить дисфункцию в работе периферического и центрального зрения;
  • офтальмоскопия – метод осмотра глазного дна;
  • биомикроскопия – методика бесконтактной диагностики среды глаза и его структуры с помощью щелевой лампы.

Значение имеет офтальмоскопическое исследование глазного дна.

Кроме этого, обследование дает право установить общее состояние больного.

Лечение

Лечение должно быть комплексным. Где лечить ретинит Коатса? Обязательно в условиях стационара. Способ терапии обусловлен причиной возникновения заболевания. На основе результатов обследования врач принимает решение о дальнейшем пути лечения – оперативном или медикаментозном.

Лазеркоагуляцию сетчатки обычно проводят в условиях стационара. При помощи офтальмологического лазерного аппарата точечно прижигают внутреннюю оболочку сетчатки.

Обязательно лазеркоагуляция сетчатки проводится через специальную фокусирующую линзу. После того как операция завершилась, необходимо сделать инстилляцию под местным антисептиком.

Лазерная операция на глаза показана на 1 и 2 стадии заболевания. Противопоказания: кровоизлияния сетчатки, катаракта, эпиретинальный глиоз.

Криокоагуляция

Это своего рода лазерная операция на глаза. На пораженные участки сетчатки воздействуют холодом с целью сформировать спайки сетчатки и сосудистой оболочки. Операция проводится под местным наркозом. Возможно проведение операции в операционной в местной поликлинике.

При непрямой офтальмоскопии прижигают пораженный участок. Это значительно улучшает кровоснабжение здоровых участков глаза и замедляет отслойку от сетчатки. После проведенной процедуры капают в глаза антибактериальными каплями и накладывают повязку.

Витреоретинальная хирургия

Это частичное удаление внутриглазной структуры стекловидного тела. Такая операция должна проводиться только в специализированной клинике.

Удаляют полностью или частично стекловидное тела, после чего происходит установка дренажной системы. Глаз сшивают х-образным швом. Операция показана при частичном или полном разрыве сетчатки. Однако при одном условии: стабильный уровень глазного давления.

Хирургическое вмешательство противопоказано при наличии злокачественных образований в органе зрения.

Консервативные методы лечения

Медикаментозное лечение данного заболевания предполагает применение различных средств:

  • антибиотики при выявлении причины бактериального характера (“Тетрациклин”);
  • местные глюкокортикостероиды (в форме геля, капель, мазей): “Дексаметазон”, “Метилпреднизолон”;
  • противовирусные препараты (закапывания, инъекции): “Полудан”, “Ацикловир”;
  • специальные противотуберкулезные средства;
  • препараты, повышающие метаболизм и улучшающие состояние сосудистой системы (витамины групп А, Е, В, “Солкосерил”);
  • препараты для укрепления сосудистых стенок (“Аскорутин”, “Дицинон”, аскорбиновая кислота.

Дополнительно могут назначить препараты для ускорения восстановительной работы ткани.

Профилактика

Профилактические мероприятия позволят избежать развития серьезного заболевания. Врачи-офтальмологи рекомендуют:

  1. До конца долечивать вирусные и бактериальные инфекции, а также заболевания, вызванные воспалением.
  2. Предотвращать развитие осложнений.
  3. Заботиться об органах зрения, в частности от воздействия УФ-лучей.
  4. Если имеется заболевание сахарный диабет, то регулярно обследоваться у специалиста.
  5. Проводить иммунноподкрепляющие процедуры.
  6. При возникновении первых симптомов сразу обращаться к врачу.

При выполнении элементарных профилактических правил можно избежать развития ретинита.

Кто выздоровел после болезни?

По статистическим данным известно, что ни у одного человека полностью не восстановилась функция зрения при данном диагнозе после проведения операции.

Многие пациенты живут с ретинитом благополучно. Однако существует ряд форм ретинита, которые могут привести не только к слепоте, но и к летальному исходу. В случае своевременного лечения можно избежать нежелательных последствий.

Не откладывайте в долгий ящик посещение врача. При появлении первых признаков ретинита сразу идите в больницу. Помните, что залог вашего здоровья – своевременное обращение к врачу. Ваше здоровье – в ваших руках!

Источник: https://FB.ru/article/393247/retinit-koatsa-prichinyi-simptomyi-diagnostika-metodyi-lecheniya-i-posledstviya/amp

Болезнь Коатса

Болезнь Коатса

Болезнь Коатса – это врожденная патология, характеризующаяся полиморфными изменениями сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Клиническая симптоматика представлена лейкокорией, снижением остроты зрения, появлением «тумана», «ярких вспышек» или специфических узоров перед глазами. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, УЗИ глаза, ОКТ, патоморфологического исследования, КТ головы, ангиографии, периметрии, визометрии.

Терапевтическая тактика включает применение лазерной коагуляции, криотерапии, экстрасклерального пломбирования. На IV стадии показана энуклеация.

Болезнь Коатса (телеангиэктазия сетчатки, экссудативный ретинит) относится к числу орфанных заболеваний. Первым патологию диагностировал В. А. Брейли в 1876 году. Английский ученый Г. Коатс в 1908 году описал морфологические формы болезни.

Общая распространенность телеангиэктазии внутренней оболочки в структуре глазных патологий составляет 1:100 000. Согласно статистическим данным, экссудативный ретинит чаще встречается среди лиц мужского пола.

В большинстве случаев заболевание диагностируют при достижении ребенком семи лет, однако описаны случаи, когда клинические проявления дебютировали в преклонном возрасте. Вероятность развития рецидивов при адекватном лечении составляет 40%.

Болезнь Коатса

Этиология заболевания до конца не изучена. Выявление патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. Ввиду низкой распространенности ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не удалось.

Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии.

Развитию патологии способствует воздействие тератогенных факторов (ионизирующее излучение, потребление алкогольных напитков и наркотических средств), вирусов краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы в период беременности.

В механизме развития болезни ведущую роль отводят поражению эндотелиоцитов гемато-ретинального барьера. Из-за патологии строения сосудистой стенки возникают периодические кровоизлияния. В толще сетчатой оболочки и субретинальном пространстве скапливаются кристаллы холестерина и липидосодержащие макрофаги.

Организация экссудата и (в большей мере) кровяных сгустков вначале становится причиной утолщения оболочки, а в дальнейшем провоцирует массивную экссудативную отслойку. Генетические мутации, приводящие к возникновению патологии, не установлены.

Учеными изучается патогенетическая роль нарастания титра фактора роста фибробластов в крови в развитии телеангиэктазии сетчатки.

В основу классификации, предложенной Г. Коатсом, лег характер изменения сосудов (без сосудистых изменений, с аномалиями сосудов, с обширными артериовенозными мальформациями) и особенности экссудации. С клинической точки зрения в отечественной офтальмологии выделяют следующие стадии заболевания :

  • I– начальная. На Іа стадии выявляются сосудистые мальформации и небольшие рассеянные очаги повышенной плотности на периферии или заднем полюсе. При Іb стадии мальформации и экссудаты определяются как на периферии, так и в макулярной зоне.
  • II– развитая. ІІа стадия характеризуется повышенной экссудацией в заднем полюсе, признаками экссудативной отслойки, размер которой составляет не более 2 квадрантов. На ІІb стадии визуализируются опухолеобразные депозиты, субтотальная отслойка протяженностью в 2-3 квадранта.
  • III – далеко зашедшая. ІІІа стадия – образуется тотальная форма отслойки, отмечается формирование субретинальных мембран. На ІІІb стадии наблюдаются объективные признаки поражения увеального тракта, помутнения хрусталика, неоваскуляризации радужки.
  • IV – терминальная. IVа стадия отличается развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Для IVb стадии характерна субатрофия глазного яблока (фтизис).

Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в 6-8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде.

Специфическое проявление болезни – аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета (лейкокория). Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением «тумана» или «пелены» перед глазами.

Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.

При продолжительном течении ретинита Коатса отмечается нарушение глубинного и пространственного восприятия объекта. Больные отмечают появление ярких вспышек света или округлых помутнений перед глазами. Зрительная дисфункция начинается с верхних отделов поля зрения, что обусловлено скоплением крови в нижней части.

Кровяные сгустки, экссудат, участки отслоения сетчатки механически взаимодействуют с рецепторным аппаратом оболочки. Это приводит к появлению специфических «цветных узоров», которые пациенты могут принимать за зрительные галлюцинации. В раннем возрасте ребенка родители отмечают, что один глаз на фото, сделанном со вспышкой, имеет желтый цвет.

Болевой синдром появляется при массивных кровоизлияниях, которые потенцируют повышение внутриглазного давления.

Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока – распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов.

Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм. Частое проведение коагуляции при болезни Коатса провоцирует формирование макулярных тракций и складок. Превышение мощности лазерного воздействия лежит в основе развития глиоза макулы.

Высокий риск послеоперационных кровотечений обусловлен некротическими изменениями сосудистой стенки.

Для детального обследования пациента применяют физикальные и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки. В комплекс офтальмологического обследования входит:

  • Офтальмоскопия. Определяются извитые и расширенные сосуды внутренней оболочки, наиболее выраженные в периферических отделах. Видны участки кровоизлияний, зоны отслойки внутренней оболочки. Характерна отечность ДЗН, реже наблюдаются признаки его частичной атрофии.
  • Периметрия. Исследование осуществляют периодически для контроля изменений зрительного поля. Расширение зоны поражения ведет к асимметрическому сужению поля зрения, появлению скотом, что говорит о прогрессирующем течении патологии.
  • Визометрия. Позволяет диагностировать степень зрительной дисфункции. Результат пробы с мидриатиками отрицателен.
  • Ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится накануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.
  • Оптическая когерентная томография. Методика дает возможность выявить утолщение сетчатой оболочки, слой экссудата позади внутренней оболочки, измерить параметры диска зрительного нерва.
  • УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании видны гиперэхогенные скопления позади стекловидного тела. Задняя акустическая тень отсутствует или слабо выражена. Определяются признаки гемофтальма и субретинальных кровоизлияний. Исследование назначается с целью дифференциации со злокачественными новообразованиями.
  • КТ головы. При проведении компьютерной томографии в аксиальной проекции за стекловидным телом выявляется уплотнение, образованное скоплением экссудата белковой природы.
  • Патоморфологическое исследование. При макроскопической диагностике обнаруживается отслойка сетчатки, наличие экссудата. Микроскопически видно утолщение сосудистой стенки, которое чередуется с истончением. Просвет сосудов расширен неравномерно. В состав экссудата входят кристаллы холестерина, макрофаги, пигментоциты, эритроциты, гемосидерин.

Дифференциальная диагностика осуществляется с ретинобластомой, злокачественной медуллоэпителиомой, болезнью Илза. Инструментальные методы не позволяют обнаружить видимые отличия между ретинитом и такими онкопатологиями как ретинобластома и медуллоэпителиома.

О наличии злокачественного новообразования свидетельствует повышение уровня нейронспецифической энолазы в крови и лактатдегидрогеназы в жидкости передней камеры.

В отличие от телеангиэктазии сетчатки при болезни Илза определяется преретинальный фиброз и рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело, отсутствуют твердые экссудаты.

Тактика лечения определяется клинической стадией, возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока при её раннем применении. Основные методы лечения включают:

  • Лазерную коагуляцию сетчатки. Показана на Ia-IIa стадиях заболевания при условии, что зона поражения не превышает 240°. Лечение проводится курсами. Среднее количество курсов – 2-6 с интервалами по 3-4 месяца. Вначале назначают барьерную коагуляцию вокруг зон мальформаций. Далее коагулируют зону отслойки, нанося при этом 2-3 рада коагулятов. Если через 5-7 дней визуализируются дополнительные аномалии сосудов, показан еще сеанс процедуры.
  • Криопексию сетчатки. Применяется в дополнение к лазерной коагуляции при локализации дефектов на периферии внутренней оболочки при Ia-IIa степени. При диагностике IIb-IIIa степени методика используется изолированно.
  • Экстрасклеральное пломбирование. Доказана целесообразность назначения методики при развитии диффузной экссудативной отслойки сетчатки на IIb-IIIa стадии.
  • Консервативную терапию. Показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.

При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран.

Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов.

Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.

Прогноз при болезни Коатса во многом зависит от тактики ведения пациента. Раннее проведение лазерной коагуляции сетчатки в 88% случаев позволяет сохранить зрительные функции, а в 70% – достичь их полной стабилизации. При пассивном наблюдении за больным в 94% случаев развивается слепота.

Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога.

Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/Coats

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий