Болезнь Дарье

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье

Впервые болезнь Дарье или фолликулярный вегетирующих дискератоз (Morbus Darier, Dyskeratosis follicularis vegetans) была описана в 1889 году Ж. Дарье. Характеризуется нарушением процесса ороговения в эпидермисе, сопровождающийся явлениями дискератоза.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Встречается как у мужчин (56%), так и у женщин, иногда у нескольких членов одной семьи (описан случай, когда болезнь имела место в трех поколениях). Начинается обычно в детском возрасте, в половине случаев до 10 лет, изредка — после 30.

Иногда болезнь развивается после кори, вакцинации, прижиганий или раздражений кожи.

Данный дерматоз не является инфекционным, не передается при контакте.

Болезнь Дарье. Проявления и клиническая картина

Болезнь Дарье. Узелковые высыпания на спине

Проявляется высыпанием фолликулярных и перифолликулярних плоских папул размер которых может варьироваться от величины булавочной головки до зерна чечевицы, нередко крупнее.

У большинства из них на поверхности есть сухая, твердая, серая или грязно-коричневая роговая корка или плотная чешуя, которая несколько приподнята или сплющена и при этом достаточно прочно держится на подлежащих тканях. При соскобе корки обнаруживается воронкообразное углубление поверхности кожи с несколько приподнятыми краями.

Узелки чаще локализуются в устьях волосяных фолликулов.

Высыпания обычно располагаются на симметричных участках кожи и захватывают большие ее области — чаще области носогубных складок, висков, ушных раковин, наружного слухового прохода, средней части груди, между лопатками, на волосистой части головы (себорейные участки), на сгибательной поверхности крупных суставов, в крупных складках тела, вокруг половых органов. Иногда высыпания распространяются по всему телу.

На волосистой части головы очаги поражения представляют собой милиарные папулы с плоской поверхностью, верукозные (бородавчатые) бляшки, которые сильно шелушатся. При удаления корок могут остаться очаги облысения.

Болезнь Дарье. Высыпания на кистях рук

По мере развития болезни появляются все новые, свежие диссеминированные узелки. Они постепенно могут сливаться друг с другом и образовывать бородавчатые площадки (шероховатые бляшки).

В крупных складках (подмышечные впадины, участки под грудью), где более высокая влажность кожи и эпидермис подвергается мацерации, возникают большие вегетации и папилломатозные элементы в виде узлов, напоминающие цветную капусту, или грибовидные образования.

На таких бляшках и узелках нередко образуются пузыри, трещины, эрозии. На тыльных поверхностях кистей и стоп папулы очень похожи на плоские бородавки.

Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп при поражении нередко изменяются по типу онихогрифоза, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Иногда на ногтях образуются продольные борозды, трещины. Свободный конец ногтя крошится, обламывается. В более легких случаях на ногтях появляется волосовидная продольная лейконихия.

На пораженной поверхности рук и стоп развиваются явления заметного гиперкератоза в виде округлых или волосовидных очагов, разделенных кожными бороздками, образуются кратерообразные углубления.

Слизистые оболочки поражаются редко. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные беловатые папулы. Иногда папулы появляются на вульве и стенке влагалища.

Изредка поражаются ресницы, в результате чего развиваются нистагм, катаракта даже ретинопатия.

При болезни Дарье задерживается интеллектуальное развитие, нарушаются функции половых и эндокринных желез, возможны фиброзные и кистозные изменения костей и легких.

Редкими клиническими разновидностями болезни Дарье является везикулярная, гипертрофическая и абортивная формы заболевания.

Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушений общего состояния.

Лечение болезни Дарье

Лечение симптоматическое. Рекомендуется масляный раствор витамина А (внутрь или в инъекциях) в дозах соответственно возрасту (взрослым — по 100 тыс. ЕД в 3 приема после еды). Курс лечения 2-3 месяца. После 3-месячного перерыва его повторяют.

Показаны ароматические ретиноиды (тигазон и др.), а также витамин Е или аевит. Определенный положительный результат дают: витамин В12, общие ультрафиолетовые облучения, курортная терапия в южных районах.

Временно немного смягчают течение заболевания общие теплые или жемчужные ванны в сочетании с аппликациями кератолитических мазей (2% салициловая, 3-5% карбамидная, Карбодерм).

Назначаются и кортикостероидные мази с витамином А.

При наличии локализованных верукозных участков, массивных вегетаций, грибовидных разрастаний показана рентгенотерапия.

Большие и бородавчатые узлы, бляшки, мешающие движению или выполнению трудовых обязанностей, лечат электрокоагуляцией или хирургическими методами.

В случае нарушения функции эндокринных желез проводится соответствующая гормональная терапия. Если болезнь Дарье осложняется пиодермией, что бывает нередко, назначают антибиотики.

Прогноз: заболевание жизни не угрожает, может наступить полная ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а сама по себе с возрастом. Тем не менее, случаев полного выздоровления не зафиксировано.

Мер профилактики болезни Дарье не разработано.

Работоспособность при данной болезни может теряться во время деструктивных манипуляций или хирургических операций по удалению больших бородавчатых и сосочковых образований.

Болезнь Дарье

  • 0.00 / 5 5
  • 1 / 5
  • 2 / 5
  • 3 / 5
  • 4 / 5
  • 5 / 5

Источник: http://my-derma.com.ua/bolezn-dar-e/

Внимание! Болезнь Дарье. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Дарье

БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.

Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы – псороспермии.

Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).

Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White

Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.

Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98

Как проявляется

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.

После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.

Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:

– плоских мелких папул,

-бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.

На лице папулы располагаются преимущественно:

– у висков и

-в носогубных складка;

-нередко процесс распространяется на ушные раковины и

-наружный слуховой проход.

На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

Могут поражаться:

– слизистые оболочки полости рта,

-глотки,

-гортани,

– влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.

В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:

– поражение век,

-нистагм,

-катаракта.

Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

Как проводить диагностику

В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

Дифференциальный диагноз:

С семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами.

Лечение:

Обязательно под контролем врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.

Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.

Больным необходимы постоянная диспансеризация:

1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;

2.направление на МСЭ;

3..трудоустройство.

Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bec31f2a6f9d100aaa28798/5c8a8a05d1aa0c00b27f0cd1

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Болезнь Дарье :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Болезнь Дарье

 Название: Болезнь Дарье.

Болезнь Дарье

 Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз).

Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое.

Прогноз для жизни благоприятный.

 Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни.

Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания.

Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин.

Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Болезнь Дарье

 Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом).

В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз.

Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу.

Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

 В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:
 • Классический фолликулярный дискератоз. Себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
 • Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни – линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.  • Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент – бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.

 • Везикулезно. Буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи – узелки, везикулы на разных стадиях развития.

 Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.  Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

 Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид.

Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный.

Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33577

Болезнь Дарье – Медицинский справочник

Болезнь Дарье
Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз).

Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое.

Прогноз для жизни благоприятный.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни.

Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания.

Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин.

Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Причины болезни Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом).

В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз.

Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу.

Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Классификация болезни Дарье

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Симптомы болезни Дарье

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже.

Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом.

Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия.

Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп.

При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагностика и лечение болезни Дарье

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость.

Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов.

При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид.

Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный.

Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%B4%D0%B0%D1%80%D1%8C%D0%B5/

Дарье болезнь (вегетирующий фолликулярный кератоз) – Клинические рекомендации

Болезнь Дарье

Дарье болезнь (вегетирующий фолликулярный кератоз) – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Точные данные о распространенности болезни Дарье отсутствуют.Возможная локализация дефектного гена – 12g23- g24. Наследуется аутосомно-доминантно с вариабельной пенетрантностью гена, поражаются оба пола.

В основе заболевания лежат структурные изменения десмосом, нарушения формирования комплексов то-нофиламенты-десмосомы, дефект в межклеточном цементе, являющиеся основой акантолиза, а также вакуолизация отдельных эпителиоцитов с конденсацией в них тонофиламентов, приводящая к образованию двух типов дискератотических клеток – круглых тел и зерен.

Важными факторами в патогенезе заболевания являются уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации (НАДФ-зависимыеферменты, глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназа), снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Кроме того, возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы дерматоза:

  1. классический фолликулярный дискератоз;
  2. локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз;
  3. изолированную форму (бородавчатая дискератома);
  4. везикулезно-буллезную форму.

Клиническая картина

Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием УФ-лучей в летний период.

Клинические проявления дерматоза характеризуются множественными гиперкератотическими плотными папулами, обычно фолликулярными, диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой.

Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественнона т.н.

себорейныхучастках (лице,волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках).

  • Локализованная форма болезни Дарье характеризуется зостериформным или линейным расположением очагов на ограниченных участках.
  • При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома) наряду с типичными узелками на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. При их слиянии образуются крупные веррукозные бляшки, клинически напоминающие изменения при акрокератозе Гопфа.
  • При везикулезно-буллезной форме одновременно с папулами имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся чаще всего в крупных складках, на боковых поверхностях шеи.
  • На ладонях и подошвах может развиться нерезко выраженная диффузная кератодермия или точечный кератоз. К ранним признакам болезни Дарье относят т.н. ямки – расширенные поры потовых желез.
  • Дистрофические изменения ногтей чаще всего представлены лейконихией (белые, красные продольные полосы). Помимо этого возможно продольное расщепление ногтевых пластин, неровное обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз.
  • У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию.
  • Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов.
  • Описаны нарушения клеточного звена иммунитета, которые, вероятно, способствуют присоединению бактериальной и вирусной инфекции.

Диагностика

Диагноз основывается на особенностях клинической картины, данных анамнеза болезни и семейного анамнеза. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи, взятого из очага с наиболее характерными клиническими проявлениями.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с веруциформной эпидермодисплазией Левандовского-Лютца, акрокератозом Гопфа, красным плоским лишаем, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.

Лечение

Основой системной терапии служит применение препаратов витамина А, назначаемых в умеренных дозах. Лечение курсовое, длительное. Следует контролировать функцию печени и почек до начала терапии препаратами витамина А и далее каждые 2 нед на всем протяжении терапии:

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
  • Фармакотерапия
  • Препараты витамина А (под контролем функции печени и почек)
  • Гепатопротекторы
  • Витамины
  • Кератолитические ЛС (местно)
  • Антибактериальные ЛС, антисептики (при присоединении инфекции)
  • Физиотерапия
  • Ванны: сульфидные, радоновые
  • Лазеротерапия
  • Диатермокоагуляция
  • Криотерапия
  • Ацитретин внутрь 10 мг/сут,3-4 нед с последующим приемом в индивидуальной поддерживающей дозе (при недостаточной эффективности дозу можно увеличить, но не более чем до 25 мг/сут; препарат следует принимать с осторожностью при везикулезно-буллезной форме) или
  • Ретинола пальмитат внутрь 100 000-200 000 ME/сут, 2-3 мес, 2 курса в год.

Гепатопротекторы применяются в средних терапевтических дозах в течение 2- 3 мес (в период терапии препаратами витамина А с целью повышения ее эффективности и снижения риска развития побочных эффектов). С этой же целью используются витамины:

  • Рибофлавин внутрь по 5 мг 3 р/сут,1 мес+Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды, 3-4 нед+Токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут после еды, 2 мес.

Кератолитические ЛС применяются местно в период терапии препаратами витамина А:

  • Молочная кислота, 1-6% мазь,местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Мочевина, 1-10% мазь, местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Салициловая кислота (или сочетание салициловой кислоты с серой),2-5% мазь, местно 1 р/сут,2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза).

При присоединении бактериальной или вирусной инфекции используются анилиновые красители, фукорцин и другие антибактериальные ЛС.

Физиотерапия: применяют сульфидные ванны при температуре 35-37o С, продолжительностью 6-10 мин, 1 р/2 сут, на курс 12 сеансов или радоновые ванны при температуре 35-36o С, продолжительностью 10-20 мин, 1 р/2 сут, на курс 12-15 сеансов.

https://www.youtube.com/watch?v=8e5DHqIrgrQ

Кроме того, проводят лазеротерапию на очаги поражения, а также диатермокоагуляцию и криотерапию очагов поражения.

Оценка эффективности лечения

При лечении с целью оценки динамики клинических проявлений заболевания необходимо проводить визуальный осмотр кожных покровов. Визуальное обследование проводится до начала лечения и в процессе терапии 1 раз в 2 нед. Критерием эффективности лечения служит исчезновение симптомов поражения кожи или значительное уменьшение их выраженности.

Осложненияи побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием витамина А и его производных, у детей относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

Препараты витамина А не назначаются в летний период. Превышение рекомендуемой дозы витамина А и его производных (ацитретина) и/или применение керато-литических препаратов в повышенных дозах приналичии пузырей.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Под влиянием лечения возникают ремиссии, однако полного излечения добиться не удается.

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/darier.htm

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий