Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – Медицинский справочник

Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие.

Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель.

Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов.

Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности.

Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума.

В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию.

При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится.

К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз.

При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация).

Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода.

При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс.

Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа.

Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения.

В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности.

Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии.

При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии.

Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика.

Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы.

Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней.

До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки.

В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B7%D0%B0%D0%B4%D0%BD%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%85%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D0%B8-%D0%BF%D1%80%D1%8F%D0%BC%D0%BE%D0%B9-%D0%BA%D0%B8%D1%88%D0%BA/

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Представляет собой врожденный порок развития аноректальной зоны, характеризующийся отсутствием естественного канала прямой кишки и анального отверстия.

Причины

Развитие атрезии прямой кишки происходит в следствии нарушения эмбрионального развития, патология обусловлена неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, а также отсутствием перфорации проктодеума.

Разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости осуществляется на 7 неделе эмбрионального развития. В этот же период в клоакальной мембране формируется два отверстия, которые соответствуют урогенитальному каналу и анальному отверстию.

Если в этот период происходит нарушение эмбриогенеза, то отмечается формирование аномалии ануса и прямой кишки.

Иногда атрезия прямой кишки развивается при наследственных VATER и VACTERL-синдромах, при которых выявляются множественные аномалии развития позвоночника, сердца, пищеварительного тракта, бронхолегочной системы, почек, конечностей и гидроцефалия.

Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и дефектами мочеполовой системы включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные аномалии, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер и нарушение формы грудной клетки.

Симптомы

В том случае, если патология не была выявлена сразу после рождения ребенка, то дебют заболевания происходит через 10 или 12 часов. Ребенок, у которого отсутствует заднепроходное отверстие становится беспокойным, плохо спит, он отказывается от груди и постоянно тужится.

Спустя сутки у малыша формируются симптомы низкой кишечной непроходимости, обусловленные неотхождением мекония и газов, вздутием живота, рвотой сначала желудочным содержимым, а позже – желчью и каловыми массами. У малыша отмечается возникновение симптомов тяжелой интоксикации и эксикоза.

Если на этом этапе ребенок не получит квалифицированную помощь, то он может погибнуть от аспирационной пневмонии, прободения кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки у ребенка в зоне заднего прохода выявляется незначительное воронкообразное углубление либо кожный валик с радиально расположенными складками. При осмотре удается установить, что анальное отверстие ребенка затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую может просвечиваться меконий.

Заращенная прямая кишка как правило располагается примерно в 1 см от выхода на промежность, в следствии чего при крике или натуживании у малыша выявляется симптом «толчка» либо выпячивание в проекции заднего прохода.

При высокой атрезии прямой кишки у малыша симптом «толчка» отсутствует, а также не наблюдается возникновения баллотирования при надавливании на промежность.

Если атрезия прямой кишки сопровождается формированием свищей в мочевую систему у малыша также отмечается развитие кишечной непроходимости, так как, чаще всего, свищевое отверстие является не достаточно широким для нормального отведения каловых масс.

При ректовезикальных и ректоуретральных свищах у младенца моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании могут выделяться пузырьки газа.

Проникновение кишечного содержимого в мочевые пути может становится причиной развития цистита, пиелонефрита и уросепсиса, что может вызвать гибель ребенка.

Диагностика

Как правило заращение заднепроходного отверстия выявляется во время первого осмотра новорожденного. В редких случаях порок может выявляться в первые сутки жизни ребенка, так как у него не происходит отхождения мекония и развиваются симптомы острой кишечной непроходимости.

При подозрении на патологию обследование новорожденного должно быть проведено в кратчайшие сроки, так как если малыш не получить необходимой хирургической помощи его смерть может наступить чрез 4 либо 6 дней после рождения.

Для подтверждения диагноза и определения степени выраженности атрезии малышу назначают проведение ультразвукового исследования, инвертография по Вангенстину, тонкоигольной пункции промежности.

Для определения локализации и полноценности наружного сфинктера потребуется проведение электромиографии.

Лечение

Вне зависимости от формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапного устранения дефекта. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы.

Профилактика

Профилактика развития атрезии заднего прохода и прямой кишки основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-zadnego-prohoda-i-pryamoj-kishki.htm

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

  1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
  2. Заращением только прямой кишки.
  3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
  4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

  • в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
  • в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
  • на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

  • Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
  • Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

  • Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
  • У него не выходит первородный кал;
  • Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
  • Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
  • Наблюдаются признаки интоксикации;
  • Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
  • Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий.

Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами.

В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

  • Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
  • У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
  • При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика

Полная атрезия прямой кишки диагностируется у новорожденных при первичном осмотре. Если анус сформирован нормально, то врача должно насторожить отсутствие выделений мекония в первые сутки после родов.

В этом случае, в задний проход вводят тонкий зонд, который проникает на глубину от нескольких миллиметров до 2-5 см и встречает препятствие в виде слепого окончания прямокишечного канала.

Нередко достаточно простого пальцевого ощупывания для выявления аномалии.

Для уточнения диагноза и определения формы патологии проводят комплексное обследование ребенка:

  1. Бесконтрастная рентгенография по методу Вангенстина. Исследование проводят спустя 12-18 часов после рождения, для того чтобы прямая кишка успела наполнится воздухом. В зоне ануса закрепляют маркер (монета, скрепка и прочее) и определяют высоту атрезии.
  2. Пункция со стороны промежности по Ситкоевскому. По расстоянию, на которое вошла игла до появления в резервуаре шприца мекония, судят о степени заращения кишечного канала.
  3. УЗИ брюшной полости и почек. Выполняют для выявления сопутствующих пороков внутренних органов.
  4. Электромиография. Исследование показывает, насколько полноценно функционирует и снабжается нервными волокнами сфинктер анального отверстия.
  5. Урецистография. Это рентгенографический метод определяет локализацию выхода фистул в мочевыводящие протоки.
  6. Фистулография. Исследование проводится при атрезиях ануса со свищами с целью уточнения характеристик ходов, открывающихся в тканях промежности.

В дополнение к перечисленным мероприятиям выполняют МРТ, лапароскопию брюшного отдела, эзофагоскопию — эндоскопическое обследование пищевода.

Выявить заращение прямой кишки и заднего прохода можно еще перед рождением ребенка (примерно на 20 неделе от зачатия). Для этого нужно сдать кровь на биохимию и пройти скрининг с целью определения генетической вероятности аномалии.

Лечение

Атрезия прямой кишки и ануса подлежит оперативному вмешательству. Больного госпитализируют в детское хирургическое отделение для проведения экстренного радикального лечения.

Перед хирургом стоит задача сформировать анус и нормально функционирующий заднепроходной канал. С этой целью, при низкой сращивании, делают разрез в направлении от половых органов к копчику. Затем вскрывают сросшийся конец прямой кишки, удаляют первородные фекальные массы, сшивают рассеченные ткани и кожу.

Одномоментная проктопластика не показана родившимися раньше срока детям с серьезными сопутствующими заболеваниями.

Если диагностирована высокая атрезия, операцию проводят в два этапа:

  1. В первые сутки жизни ребенка выводят участок сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки. Наложением стомы ликвидируют непроходимость кишечника, предупреждая тем самым серьезные осложнения.
  2. Примерно через 3-4 месяца после операции, когда полностью восстановлена проходимость толстой кишки, сигмостому закрывают и проводят пластику промежности и брюшной области.

В случае аноректальной атрезии с широкими свищевыми ходами операцию откладывают до достижения ребенком годовалого возраста. В это время фекалии становятся более плотными, что затрудняет опорожнение кишечника.

Задержка радикальной коррекции более чем на год не рекомендуется – могут атрофироваться мышцы наружного сфинктера, не участвующие в дефекации.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Источник: https://easymed-nn.ru/bolezni/narusheniya/atreziya-anusa.html

Атрезия прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Врожденныеаномалии встречаются в виде полнойатрезии или атрезии со свищами.

Выделяют:

  • атрезию заднего прохода (на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем);
  • атрезию прямой кишки (на ее месте находится соединительная ткань, заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть{ведет в слепой карман глубиной 1—3 см}, иногда сочетается со свищами соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия);
  • атрезию заднего прохода и прямой кишки,
  • врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия,
  • эктопии анального отверстия,
  • врожденные свищи.

Клиническаякартина и диагностика.Полнаяатрезия заднего прохода или прямойкишки проявляется симптомами кишечнойнепроходимости с пер­вых дней послерождения ребенка: вздутие живота,неотхождение газов и кала, икота, отрыжка,рвота. Осмотр промежности позволяетпоставить пра­вильный диагноз.

Приатрезии со свищами отхождение калапроисходит в необычном мес­те (черезвлагалище, уретру). При прямокишечно-пузырнойатрезии моча мутная, перемешанная скалом. Эктопированное анальное отверстиеможет локализоваться в области промежностилибо в преддверии влагалища (вес­тибулярнаяформа).

Лечение.Полнаяатрезия заднего прохода или прямойкишки является показанием к срочнойоперации.

При атрезии заднего проходарассекают кожу, закрывающую выход изкишки, низводят слизистую оболочкупрямой кишки и подшивают ее к коже.

Другие виды полной атрезии прямой кишкитребуют выполнения сложных хирургическихвмешательств. При атрезии со свищомоперацию выполняют в плановом порядке,она направлена на ли­квидацию атрезиии свища.

Оперативноелечение показано при вестибулярнойформе эктопии анального отверстия:переносят нормально сформированныйзадний проход в обычное место (операцияСтоуна).

Сужения, выявленные в ранниесроки, лечат бужированием.

При отсутствииэффекта либо выявлении стеноза вовзрослом возрасте прибегают кхирургическому лечению — рассечениюстенозирующего кольца с последующейпластикой кишки либо резекции кишки.

2. Диагностика острого панкреатита, консервативная терапия

Классификация

  1. Отечный

  2. Геморрагический

  3. Очаговый панкреонекроз

  4. Абсцесс ПЖ

  5. Тотальный панкреонекроз

Клиническаякартина

  • постоянная интенсивная боль опоясывающего характера (так как вовлекаются в процесс XI-XII межреберных нервов за счет забрюшинного отека, за счет поступления ферментов в забрюшинное пространство) с иррадиацией в левый реберно-позвоночный угол (симптом Мейо-Робсона). Возникает после алкоголя, жирной пищи.
  • вздутие живота в эпигастрии, обусловлено что ПЖ лежит возле поперечно ободочной кишки (отек ПЖ приводит к парезу ободочной кишки). Пальпаторно напряжение мышц в эпигастрии.
  • рвота не приносящая облегчение при боли в эпигастрии (так как она рефлекторная – отек звездчатого узла. Стул непереваренный – «пластилин» стул.

Вранние сроки от начала заболеванияобъективные данные очень скуд­ные,особенно при отечной форме: бледностькожных покровов, легкая желтушностьсклер(при билиарном панкреатите), легкийцианоз.Пульс может быть нормальным илиускоренным, температура тела нормальная.После инфицирования очагов некроза онаповышается, как при всяком гнойномпроцессе.

Животобычно мягкий, все отделы участвуют вакте дыхания, иногда от­мечают некотороевздутие живота. Симптом Щеткина—Блюмбергаотрица­тельный.

Примерно у 1—2%тяжелобольных на левой боковой стенкежи­вота появляются синюшные, иногдас желтоватым оттенком пятна (сим­птомГрея Тернера) и следы рассасываниякровоизлияний в области подже­лудочнойжелезы и забрюшинной клетчатки,свидетельствующие о гемор­рагическомпанкреатите.

Такие же пятнамогутнаблюдатьсяв области пупка (симптомКуллена). Перкуторноопределяется высокий тимпанит над всейповерхностью живота — парез кишечникавозникает вследствие раздраже­нияили флегмоны забрюшинной клетчатки илисопутствующего перитони­та.

Прископлении значительного количестваэкссудата в брюшной полости отмечаетсяпритупление перкуторного звука в отлогихчастях живота, легче выявляющееся вположении больного на боку.

Припальпацииживота отмечают болезненность вэпигастральной облас­ти. Напряжениямышц живота в начальном периоде развитияпанкреатита нет. Лишь иногда отмечаютрезистентность и болезненность вэпигастрии в зоне расположенияподжелудочной железы (симптом Керте).

Пальпация в левом реберно-позвоночномуглу (проекция хвоста поджелудочнойжелезы) часто бывает болезненной (симптомМейо-Робсона). При жировом некрозеподжелудочной железы рано образуетсявоспалительный инфильтрат. Его можноопределить при пальпации эпигастральнойобласти.

В связи с паре­зом и вздутиемпоперечной ободочной кишки или наличиеминфильтрата не удается четко определитьпульсацию брюшной аорты (симптомВоскре­сенского). Перистальтическиешумы уже в самом начале развитияпанкреа­тита ослаблены, исчезают помере прогрессирования патологическогопро­цесса и появления перитонита.

Приперкуссии и аускультации грудной клеткиу ряда больных выявляется сочувственныйвыпот в левой плевраль­ной полости.

Приочень тяжело протекающем панкреатитеразвивается синдром сис­темногоответа на воспаление, нарушаются функциижизненно важных ор­ганов, возникаетдыхательная недостаточность, проявляющаясяувеличени­ем частоты дыхания,респираторным дистресс-синдромомвзрослых (интерстициальный отек легких,накопление транссудата в плевральныхполостях), сердечно-сосудистаянедостаточность (гипотензия, частыйнитевид­ный пульс, цианоз кожныхпокровов и слизистых оболочек, уменьшениеОЦК, ЦВД, минутного и ударного объемасердца, признаки ишемии мио­карда наЭКГ), печеночная, почечная игастроинтестинальная недостаточ­ность(динамическая кишечная непроходимость,геморрагический гастрит). У большинствабольных наблюдают расстройство психики:возбуждение, спутанное сознание, степеньнарушения которого целесообразноопреде­лять по баллам шкалы Глазго.

Функциональныенарушения печени обычно проявляютсяжелтушной окраской кожных покровов.При стойкой обтурации общего желчногопро­тока возникает механическаяжелтуха с повышением уровня билирубина,трансаминаз, увеличением печени. Дляострого панкреатита характерно повышениеамилазыи липазы в сыворотке крови.

Значительно увеличивается концентрацияамилазы (диастазы) в моче, в экссудатебрюшной и плевраль­ной полостей. Притотальном панкреонекрозе уровеньамилазы снижается. Более специфичнымисследованием для ранней диагностикипанкреатита является определениетрипсина в сыворотке крови, а-химотрипсина,эластазы, карбоксипептидазы и особеннофосфолипазы А, играющей ключе­вуюроль в развитии панкреонекроза.

Однакосложность их определения сдерживаетширокое распространение указанныхметодов.

Кислотно-основноесостояние претерпевает сдвиг к ацидозу,на фоне ко­торого увеличиваетсяпоступление внутриклеточного калия вкровь при од­новременном уменьшениивыделения его почками. Развиваетсяопасная для организма гиперкалиемия.

Снижение содержания кальция в кровисвиде­тельствует о прогрессированиижирового некроза, о связывании кальцияжирными кислотами, высвобождающимисяв результате воздействия липа­зы нажировую клетчатку в очагах некроза.Мелкие очаги стеатонекроза воз­никаютна сальнике, париетальной и висцеральнойбрюшине (“стеариновые пятна”).

кальция ниже 2 ммоль/л (норма2,10—2,65 ммоль/л, или 8,4—10,6 мг/дл) являетсяпрогностически неблагоприятнымпоказа­телем.

Диагностикаострогопанкреатита основывается на данныханамнеза (по­явление резких болей вживоте после обильной еды, приемаалкоголя или обострения хроническогокалькулезного холецистита), данныхфизикального, инструментальных илабораторных исследований.

Ультразвуковоеисследование.Значительную помощь в диаг­ностикеоказывает УЗИ, позволяющее установитьэтиологические факторы (холецисто- ихоледохолитиаз), выявить отек и увеличениеПЖ. Компьютернаятомографияявляетсяболее точным методом диагно­стикиострого панкреатита по сравне­нию сУЗИ. Для проведения ее нет по­мех.

Достоверность диагностики увели­чиваетсяпри интравенозном или пероральномусилении контрастным мате­риалом.

Компьютерная томография с усилениемпозволяет более четко вы­явитьдиффузное или локальное увели­чениеразмеров железы, отек, очаги нек­роза,скопление жидкости, изменения впарапанкреатической клетчатке, “до­рожкинекроза” за пределами поджелу­дочнойжелезы, а также осложнения в видеабсцессов и кист.

Магнитно-резонанснаято­мография — более совершенныйме­тод диагностики. Она дает информа­цию,аналогичную получаемой при ком­пьютернойтомографии. Лапароскопияпоказанапри неясном диагнозе, при необходимостилапароскопической установки дренажейдля лечения острого панкреатита.

Лапароскопия позволяет увидеть очагистеатонекроза (стеариновые пятна),вспалительные изменения брюшины,желчного пузыря, проникнуть в по­лостьмалого сальника и осмотреть поджелудочнуюжелезу, установить дре­нажи для оттокаэкссудата и промывания полости малогосальника.

При не­возможностивоспользоваться лапароскопией длявзятия перитонеального экссудата ипроведения диагностического лаважаможно ввести в брюшную полость такназываемый “шарящий” катетер черезпрокол в брюшной стен­ке (лапароцентез).Электрокардиография необходима во всехслучаях как для дифференци­альнойдиагностики с острым инфарктом миокарда,так и для оценки со­стояния сердечнойдеятельности в процессе развитиязаболевания.

Консервативноелечение:

Адекватнаяинфузионная терапия – основа леченияпанкреонекроза. Лечение начинают спереливания изотонических растворови калия хлорида при гипокалиемии.Поскольку при остром панкреатитевозникает гиповолемия за счет потериплазменной части крови используютколлоидные растворы (крахмал, белки).Улучшение реологических свойств кровидостигают назначением низкомолекулярныхдекстранов с пентоксифиллином.

Параллельнопроводят мероприятия, направленные наподавление функциональной активностиподжелудочной железы, создание«физиологического покоя», ограничениеприема пищи в течении 5-7 суток.

Эффективногоснижения панкреотической секрециидостигают аспирацией желудочногосодержимого через назогастральныйзонд, промыванием желудка холоднойводой.

С целью снижения кислотностижелудочного секрета назначают щелочноепитье, омепразол.

Дляподавления секреторной активностигастропанкреатодуоденальной зоны впервые 3-5 суток активной гиперферментемииприменяют аналоги соматостатина(окреотида ацетат, стиламин), а дляликвидации энзимной токсинемии применяютингибиторы протеаз: контрикал илигордокс внутривенно капельно. С цельюсистемной детоксикации применяютэкстракорпоральные методы: плазмофорез,ультрафильтрация крови.

Антибиотикотерапия:карбапенемы+цефалоспорины IIIпоколения + метронидазол+фторхинолоны.Отечная форма не требует назначенияантибиотиков.

Парентеральноепитание обязательно.

Источник: https://studfile.net/preview/1607433/page:2/

Атрезия ануса

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия ануса являет собой врожденный порок у новорожденных, при котором нет заднепроходного отверстия. Его часто сопровождает атрезия прямой кишки. Данная аномалия встречается с частотой 1: 500-5000 новорожденных детей, при этом в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Различают атрезию со свищами и без них. Наиболее легкой формой атрезии заднего прохода является прикрытый анус. При этом на месте, где должно быть анальное отверстие, есть полупрозрачная мембрана, а в других отделах кишечника нет аномалий.

В случае атрезии анального канала на месте отверстия заднего прохода можно обнаружить пигментированный вдавленный участок кожи небольших размеров, прямая кишка при этом развита нормально. Такие виды аномалий с легкостью поддаются проктопластике.

При атрезии ануса у девочек может развиваться свищ во влагалище. При такой форме атрезии через половую щель сначала выделяется меконий, а в дальнейшем – газы и кал. Свищ в мочеполовую систему при данной патологии в основном наблюдается у мальчиков. При этом вместе с мочой выделяются в мочеиспускательный канал газ и меконий.

В случае клоакальной формы атрезии анального отверстия нет совсем. Все естественные каналы (мочеиспускательный канал, прямая кишка и влагалище) открыты единственное отверстие – клоаку. Очень часто атрезия ануса сочетается с иными пороками развития конечностей, мочеполовой системы, сердца и т.п.

Сразу же после рождения необходимо осмотреть малыша, нет ли у него врожденной патологии, в том числе и атрезии ануса. Если в первые сутки не был произведен осмотр акушеркой или врачом, то уже через несколько часов могут проявиться симптомы кишечной непроходимости: ребенок становится беспокойным, а далее возможно обильное срыгивание.

Сначала срыгивается желудочное содержимое, а в сроки более поздние – желчь и первородный кал (меконий). Так как меконий и газы не отходят, происходит вздутие живота, у ребенка постепенно возникает одышка, выраженная интоксикация, появляются признаки обезвоживания.

В том случае, если нет возможности определить наличие атрезии визуально, а четко проявляются симптомы кишечной непроходимости, используют аппаратные методы обследования:

  1. Рентгенографическое исследование – проводится в первый день жизни малыша. Тот участок кожи, где должно быть расположено анальное отверстие, маркируется предметом, который создает контраст. Ребенок пеленается сверху, а ножки остаются свободными и далее его опускают под рентгеновский экран головой вниз. Снимок проводится на протяжении 3-4 минут, чтобы в кишечнике газ смог скопиться в слепой части кишки. Про высоту атрезии можно судить по расстоянию между меткой и газовом пузыре в кишечнике.
  2. Пункционный метод – для новорожденного ребенка является более травматичным: тонкой иглой проводится пункция промежности в том месте, где предполагается расположение анального отверстия, в кишку вводится игла, оттягивается поршень до появления в шприце небольшого количества мекония. В зависимости от глубины введения иглы можно судить о высоте атрезии.
  3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  4. Уретроцистография – используется с целью обнаружить свищ в мочевой системе.
  5. Проведение катетеризации мочеиспускательного канала – помогает определить наличие свища.
  6. Лапароскопия – используется с целью уточнить физические характеристики внутренних органов.

Так как атрезия ануса является врожденной патологией, профилактика заключается в оценке репродуктивного здоровья будущих родителей, медико-генетическом консультировании, а также снижении факторов риска внешней среды, которые влияют на формирование пороков.

Лечение атрезии ануса хирургическое. Новорожденного после того, как был выявлен порок, немедленно госпитализируют в специализированное детское отделение.

Проводятся одномоментные радикальные операции для восстановления кишечной трубки и создания естественного выхода – брюшно-промежностная и промежностная проктопластика.

Если же такие вмешательства противопоказаны – накладывается колостома – искусственный анус.

В случае наличия широких свищей при аноректальном пороке новорожденные не оперируются. Они выписываются домой, а оперативное лечение проводится примерно в возрасте один год.

Именно тогда становится плотнее кал и затрудняется дефекация.

После года не рекомендовано откладывать операцию, так как ректо-анальный рефлекс в поздние сроки формируется намного хуже и происходит атрофия бездействующего наружного сфинктера.

Прооперированный ребенок помещается в кувез, в котором поддерживается постоянная температура.

Несколько суток малыш находится в зафиксированном положении, при котором разводят в стороны его ножки, согнутые в коленных суставах, при помощи повязки их подтягивают к животу.

После физиологических опорожнений промежность обрабатывается. В области созданного анального отверстия швы снимаются, спустя 12 суток.

После проведения промежностной, более легкой, проктопластики, ребенок принимает пищу, соответственно своему возрасту, а при брюшно-промежностной проктопластике, которая является более сложной, ребенку проводится парентеральное питание, а спустя 8 дней его переводят на питание обычное. Показаны физиотерапевтические процедуры, назначается курс антибиотикотерапии.

В послеоперационный период, начиная с 15-20 дня, с целью профилактики сужения ануса проводится бужирование (около 4 месяцев). Без проведения операции возможен летальный исход на протяжении первой недели жизни ребенка.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/atrezija-anusa.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий