Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком. Статистические данные: 1,6–3% всех ВПС, диагностируемых в грудном возрасте.

Этиология • Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно-желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно-желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см. ниже) и не зависят от формы АТК (см. ниже) • При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксемия, а лёгочный кровоток практически не зависит от сопротивления лёгочных сосудов и полностью определяется общей площадью отверстия клапана лёгочной артерии и ОАП • При АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком последний зависит от динамической резистентности лёгочных сосудов, компенсаторно уменьшающейся по мере сужения естественных артериовенозных коммуникаций (облитерация ОАП и, реже, ДМЖП) • Поскольку при постоянной величине сердечного выброса быстрое увеличение лёгочного кровотока приводит к пропорциональному уменьшению системного, это может привести к системной гипоперфузии и ацидозу • Более постепенное увеличение лёгочного кровотока может приводить к респираторному дистрессу и повреждению микроциркуляторного русла лёгких.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии •• Атрезия лёгочного ствола и ОАП •• ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух- или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76–100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно-желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7–12%): дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4,8–6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно-желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2–8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ-канала (единичные случаи): створки общего предсердно-желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Клиническая картина. Наличие или отсутствие гипоксемии определяется величиной лёгочного кровотока, а недостаточности кровообращения — величиной межсистемных шунтов.

Поэтому описанные ниже симптомы вариабельны и у различных пациентов могут встречаться в различных сочетаниях • Жалобы •• Отставание в физическом развитии •• Постоянная одышка или одышечно-цианотические приступы • Объективно •• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке •• Отставание в физическом развитии •• Системный цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (гепатомегалия, отёки и др.) •• Расширение всех границ сердца •• Систолический шум в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках слева от грудины, обусловленный ДМЖП •• Систолический шум стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке справа или слева (при транспозиции магистральных сосудов) от грудины •• Диастолический шум относительного стеноза митрального клапана (симптом Кумбса) на верхушке сердца •• У взрослых пациентов шумы могут не выслушиваться.

Инструментальная диагностика •ЭКГ •• Специфических симптомов АТК не существует •• Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см.

Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока •• При гипо- и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка •• Выбухание дуг отделов сердца •• См. также Транспозиция магистральных сосудов • ЭхоКГ •• Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока •• Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка •• Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Катетеризация сердца •• Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек •• Повышение давления в правом предсердии •• Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография •• Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия •• Лечение одышечно-цианотических приступов — см. Тетрада Фалло •• Лечение недостаточности кровообращения •• См. также Транспозиция магистральных сосудов.

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

• Противопоказания •• Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) •• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Терминальная стадия недостаточности кровообращения •• Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков •• Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК •• Минимальный возраст больного — 4 года •• Ритм синусовый •• Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) •• Объём правого предсердия не увеличен •• Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт.ст •• Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м2 •• Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0,75 •• Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% •• Функция митрального клапана не нарушена •• Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов •• При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс-синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты •• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно-лёгочные анастомозы (см.

Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми–Фонтена •• При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): ••• пластика дефекта межпредсердной перегородки; ••• правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ-шунтирование; ••• имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; ••• создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз • К первому году жизни погибают 75–90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5–20%, зависит от критериев операбельности (см.

выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4,2%, а при несоблюдении всех десяти — 18,9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт.ст.

повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26–31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6,8–12,5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов

Источник: http://mma.ru/articles/68598/

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана

extra_toc

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года. Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь системный венозный возврат поступает в левое предсердие через межпредсердное сообщение, представленное широким открытым овальным окном.

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока. Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки и недоразвитый правый желудочек с обструкцией выносящего тракта приводят к тому, что легочный кровоток очень мал.

Реже дефект межжелудочковой перегородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом случае кровь в сосуды легких поступает из аорты через открытый артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен; он может возникать при большом дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка, а также при транспозиции магистральных артерий, когда легочный ствол отходит от левого желудочка.

Клинические проявления

Тяжелый цианоз появляется в течение нескольких часов или суток после рождения, когда начинает закрываться артериальный проток. При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка цианоз выражен меньше.

Признаков правожелудочковой недостаточности обычно нет; они появляются при препятствии сбросу крови справа налево через открытое овальное окно, при этом увеличивается печень и иногда появляется ее пресистоли-ческая пульсация. Сердечный толчок не пальпируется.

Это важный признак, который позволяет отличить атрезию трехстворчатого клапана от практически всех остальных цианотических пороков, за исключением гипоплазии правых отделов сердца.

При обструкции выносящего тракта правого желудочка, транспозиции магистральных артерий или двунаправленном сбросе сердечный толчок пальпируется, поскольку имеется перегрузка правого желудочка либо объемом, либо давлением.

Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, вызванный током крови через дефект межжелудочковой перегородки и обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Второй тон сердца слегка расщеплен, его легочный компонент ослаблен. При интактной межжелудочковой перегородке шума может не быть, или же выслушивается очень тихий постоянный шум кровотока через открытый артериальный проток, II тон при этом не расщеплен.

Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 мес, у тех же, кто доживает, часто бывает выраженный симптом барабанных палочек, эритроцитоз и задержка развития.

При атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки (часто с транспозицией магистральных артерий) легочный кровоток повышен, поэтому цианоз выражен очень слабо. На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких.

Физикальные признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.

Рентгенография грудной клетки

При атрезии трехстворчатого клапана с рестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки на рентгенограмме отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий. Реже, при нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и транспозиции магистральных артерий, легочный сосудистый рисунок, наоборот, обогащен, а сердечная тень увеличена за счет левого желудочка.

ЭКГ

Электрическая ось сердца отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желудочка.

Это помогает отличить атрезию трехстворчатого клапана от двух других самых частых цианотических пороков — тетрады Фалло (при которой легочный кровоток снижен) и транспозиции магистральных артерий  (при которой легочный кровоток повышен); при этих пороках электрическая ось сердца отклонена вправо и преобладает вектор деполяризации правого желудочка (и то, и другое должно быть у новорожденных в норме). Часто имеется гипертрофия правого предсердия с высоким заостренным зубцом Р во II отведении и укороченный интервал PQ. При атрезии трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий электрическая ось сердца обычно расположена в нижнем левом квадранте, что, однако, для новорожденного является отклонением электрической оси влево.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан (см. рис).

Рисунок. Атрезия трехстворчатого клапана. ЭхоКГ из апикального доступа. Трехстворчатый клапан и правое АВ-отверстие отсутствуют. Овальное окно широко проходимо, левый желудочек увеличен, правый — гипоплазирован, имеется дефект межжелудочковой перегородки.

LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; MV — митральный клапан; О — овальное окно; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVa — атрезия трехстворчатого клапана; V — дефект межжелудочковой перегородки.

Левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит.

ЭхоКГ позволяет дифференцировать варианты атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки и транспозицией магистральных артерий, а также более сложные ее разновидности, сочетающиеся с инверсией желудочков и транспозицией магистральных артерий (в том числе атрезию левораспо-ложенного трехстворчатого клапана).

Лечение

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция.

После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%.

Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну).

Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена.

При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает.

Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение.

Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/atrzija-trexstvorchatogo-klapana.html

Атрезия трехстворчатого клапана: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Атрезия трехстворчатого клапана

Врожденный сердечный порок, обусловленный отсутствием предсердно-желудочкового сообщения, соединяющего правое предсердие с правым желудочком.

Причины

Атрезии трехстворчатого клапана возникает на фоне нарушения формирования сердца на ранних сроках эмбрионального развития. Формирование предсердно-желудочкового сообщения происходит примерно между 2 и 8 неделей гестации.

На данном этапе аномалия плода может возникать в результате тератогенного воздействия вирусных инфекций, хронического алкоголизма матери, производственных вредностей, медикаментозных средств, наркотических веществ, ионизирующего излучения.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются возраст беременной более 35 лет, тяжелый токсикоз в первом триместре беременности, случаи мертворождения, имеющиеся в анамнезе женщины, угроза прерывания беременности, эндокринная дисфункция. Особое внимание необходимо уделять скринингу беременной в том случае, если у нее имеется отягощенный семейный анамнез, обусловленный наличием в семье детей либо родственников с аномалиями развития сердца.

Симптомы

Интенсивность клинической симптоматики при атрезии трехстворчатого клапана зависит от размеров межпредсердного и межжелудочкового сообщения и размерами легочного кровотока.

Как правило дети с таким недугом отстают в физическом развитии от сверстников.

У малыша отмечается наличие одышка в покое и ее усиление даже при незначительной нагрузке, у малыша определяется изменение формы конечных отделов пальцев, а также общий цианоз.

Довольно часто у таких малышей выявляются гипоксемичесике кризы, проявляющиеся приступами пароксизмальной одышки с выраженной синюшностью, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, усилением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и тяжелой гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышка и приступы цианоза при атрезии трехстворчатого клапана могут сопровождаться психоэмоциональным напряжением, двигательной активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и другими признаками диспепсических расстройств. Как правило, развитие гипоксемического криза происходит внезапно: у малыша появляется выраженное двигательное беспокойство, отмечается усиление отдышки, цианоза и тахикардии. В тяжелых случаях могут возникать судороги, потеря сознания, кома и смерть.

Для заболевания характерно прогрессирующее нарастание симптомов недостаточности кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

Если ребенок на этом этапе не получит корректного хирургического лечения, то малыш может погибнуть на протяжении первого года жизни.

При достаточных размерах шунта и сохранении нормального легочного кровотока пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана доживают до 15, а в редких случаях и до 30 и даже более лет.

Диагностика

При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана ребенку проводится физикальный осмотр и сбор анамнеза.

На электрокардиограмме у таких детей выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографическом исследовании грудной клетки может выявляться усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца.

Посредством ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

При проведении зондирования полостей сердца при данном недуге отмечается невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек, однако в вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие. При исследовании газового состава крови выявляет сниженное содержание кислорода в артериальной крови.

Также для подтверждения диагноза таким больным может назначена атриография, вентрикулография и аортография.

Лечение

Консервативная терапия при атрезии трехстворчатого клапана применяется для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. При диагностировании атрезии трехстворчатого клапана больные нуждаются в хирургическом лечении.

Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой сложный порок, коррекция которого проводится поэтапно: сначала обеспечивается адекватный легочный кровоток и устранение гипоксемии, после чего последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

Профилактика

Профилактика развития атрезии трехстворчатого клапана основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-trehstvorchatogo-klapana.htm

Атрезия трёхстворчатого клапана – это… что такое атрезия трёхстворчатого клапана?

Атрезия трехстворчатого клапана
 АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА мед.Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности — межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .

• АТК с увеличенным лёгочным кровотоком• с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)• с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)• с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА• с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП• с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.• АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком• с нормальным расположением МС и стенозом ЛА• с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП• с ТМС и стенозом ЛА.Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.

Клиническая картина

зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.• Отставание в физическом развитии.• Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).• Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.

• Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).• Перкуссия — увеличение границ сердца.• Аускультация• Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)• Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)• У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.

Сопутствующая патология• ТМС• ДМЖП• ОАП• Стеноз ЛА.

Дифференциальный диагноз

• Единственный желудочек сердца• Транспозиция магистральных сосудов• Гипоплазия трёхстворчатого клапана• Тетрада Фалло• Лёгочная атрезия.

Лечение:

Медикаментозная терапия• Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)• Коррекция недостаточности кровообращения.

Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.

• Паллиативное хирургическое лечение• У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер• При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.

Осложнения

• Недостаточность кровообращения• Лёгочная гипер-тёнзия• Послеоперационные• Асцит• Гидроторакс• ОПН. Течение и прогноз.

Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный• К первому году жизни погибают 75-90% больных• После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов.

Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.См. также Тетрада Фалло

Сокращения

• АТК — атрезия трёхстворчатого клапана• ВПС врождённый порок сердца• ОАП — открытый артериальный проток• ЛА — лёгочная артерия• МС — магистральные сосуды• ТМС -транспозиция магистральных сосудов

• ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

МКБ

• Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана

Справочник по болезням. 2012.

Источник: https://diseases.academic.ru/108/%D0%90%D0%A2%D0%A0%D0%95%D0%97%D0%98%D0%AF_%D0%A2%D0%A0%D0%81%D0%A5%D0%A1%D0%A2%D0%92%D0%9E%D0%A0%D0%A7%D0%90%D0%A2%D0%9E%D0%93%D0%9E_%D0%9A%D0%9B%D0%90%D0%9F%D0%90%D0%9D%D0%90

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий