Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами.

Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ).

Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Атрезия пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом.

Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация).

В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь.

Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья.

У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок.

При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии.

При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера.

При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами.

Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена.

Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения.

Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка.

При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец».

При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями.

Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода.

При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается.

В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia

Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации

Атрезия пищевода

  • Атрезия пищевода,
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Торакоскопия
  • Торакотомия

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП – полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи  – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1.1 Определение  

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.

Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка.

Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток.

Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода.

При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:

Q 39.0 Атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

GrossVogtLaddНазваниеОписаниеЧастота
 Тип 1Агенезия пищеводаОчень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Laddнеизвестна
Тип АТип 2IИзолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазомФорма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы7 %
Тип ВТип 3АIАтрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулойВерхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо1 %
Тип СТип 3ВII, IVАтрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулойНижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо86 %
Тип DТип 3СVАтрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулойВерхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах2 %
Тип EТип 4Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –типИмеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd4 %
Тип FВрожденный стеноз пищеводаВрожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Laddнеизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища.

При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

Пренатальная диагностика

  • Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-pischevoda-u-detej_13876/

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)

Атрезия пищевода

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом (ТПС) – самая частая форма атрезии пищевода, встречается в 86% случаев.

Представляет собой аномалию, характеризующуюся слепым окончанием верхнего сегмента пищевода на уровне третьего грудного позвонка (может быть более высоким – СVII или более низким – ThV), большим диаметром пищевода, значительным утолщением мышечной стенки органа.

Нижний сегмент пищевода начинается от мембранозной части трахеи в нижнем ее отделе, имеет обедненное кровоснабжение, узкий просвет. Иногда сегменты пищевода могут заходить друг за друга, иметь общую мышечную стенку.

Атрезия пищевода с проксимальным ТПС относится к очень редкой форме атрезий пищевода (1%). Свищ впадает в мембранозную часть трахеи на 1-4 см выше дна верхнего сегмента пищевода. Нижний сегмент пищевода короткий, диастазДиастаз – в пер. с гр. – разъединение
 сегментов большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным ТПС встречается редко (3%). Верхний и нижний сегменты пищевода имеют сообщение с трахеей. Анатомически этот сочетанный порок не отличается от каждой из форм, когда они существуют самостоятельно; диaстаз между сегментами пищевода небольшой.

Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др.

, 1971]: – полное отсутствие пищевода; – парциальное отсутствие пищевода; – атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо); – атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);

– атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

Некоторые авторы (Тамулевичуте Д.И., Витенас А.М. -1986) выделяют как отдельный вариант эзофагеальную атрезию с общим фистульным ходом в трахею.

Однако принадлежность подобной аномалии к атрезиям пищевода является спорной, т.к. в данном случае не наблюдается полное отсутствие просвета пищевода.

Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована, а пищевод сообщается и с трахеей, и с желудком.

Атрезия пищевода с ТПС может быть компонентом комбинированных пороков, обозначаемых аббревиатурами VATER и VACTERL, которые включают: – Vertebral defects – пороки развития позвоночника; – Anal atresia – атрезию заднего прохода; – Tracheoesophageal fistula – трахеопищеводный свищ;

– Radial dysplasia – дисплазиюДисплазия – неправильное развитие тканей и органов.
лучевой кости;

-Renal malformations – пороки развития почек. – при синдроме VACTERL дополнительно к перечисленному отмечаются Cardiac defects – пороки сердца и Limb anomalies – пороки развития конечностей.  При атрезии пищевода и ТПС нарушается внутриутробное развитие трахеи и легких, развивается трахеомаляция (нарушение развития хрящевых колец), формируются пороки ветвления бронхов и альвеол. Описаны наблюдения семейных случаев атрезии пищевода и ТПС: – у матери и ребенка (Engel P.M.A. et al., 1970); – у отца и ребенка (Kashuk J.L., Lilly J.R., 1983); – у однояйцевых близнецов (Ohkuma R., 1978); – у 5 лиц мужского пола в одной семье (Schimke R.H. et al., 1972).

За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 12 смертельных случаев, когда атрезия пищевода с ТПС была указана в качестве основной причины смерти.

У детей с недиагностированным пороком при кормлении слюна и пища аспирируются. Вследствие атрезии пищевода с ТПС у детей развиваются нарушения дыхания, ателектазыАтелектаз – состояние легкого или его части, при котором альвеолы не содержат или почти не содержат воздуха и представляются спавшимися.
, пневномия.

При атрезии пищевода с дистальным ТПС движение воздуха и жидкости происходитв направлении как дыхательных путей, так и желудка.

Растяжение желудка и кишечника сопровождается высоким стоянием диафрагмы, что обуславливает усиление рефлюксаРефлюкс –  пассивное перемещение (затекание) содержимого из одного полого органа в другой в направлении, противоположном нормальному.
кислого содержимого желудка вместе с воздухом в трахею.

 

При регургитацииРегургитация – перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
 наличие в пищевых массах примеси желудочного содержимого не является абсолютным свидетельством отсутствия атрезии пищевода.

Содержимое желудка может попадать в ротоглотку через трахеопищеводную фистулуФистула (свищ) – отсутствующий в норме канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием и соединяющий полости тела, а также полые органы с внешней средой или между собой.
, соеденяющую два слепо оканчивающихся конца пищевода. Это относится и к наличию газового пузыря желудка на обзорной рентгенограмме органов брющной полости.

Подавляющее большинство атрезий пищевода сочетаются с ТПС.

Рентгеноскопия На рентгеновском снимке выявляется заполнение йодконтрастным веществом слепого отрезка пищевода и проникновение его в легкие, при наличии ТПС. Некоторые авторы (American College of Radiology) предлагают использование низкоосмолярных контрастных агентов для недоношенных или очень слабых детей. При невозможности провести рентгенконтрастное исследование выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки и живота для выявления косвенных признаков заболевания и дифдиагностики.

Эзофагоскопия может установить факт наличия атрезии и ТПС.

Брохоскопия помогает уточнить локализацию ТПС.

Зондирование пищевода тонким эластичным зондом через рот или нос (проба Элефанта) является простым диагностическим методом выявления атрезии пищевода. При ее наличии ощущается препятствие при попытке проведения зонда, он заворачивается в пищеводе и может выходить обратно.

Ранее данный метод рекомендовался в качестве рутинного в роддомах перед первым кормлением. По мнению многих авторов, его применение позволило бы уменьшить смертность от аспирационных пневмоний и за счет этого улучшить прогноз экстренного оперативного вмешательства. В настоящее время ценность этого метода, как обязательного скринигового, ставится под сомнение.

Специфическая лабораторная диагностика отсутсвует.

Лабораторные исследования направлены на оценку степени нарушения гомеостазаГомеостаз – относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
, трофикиТрофика – совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих сохранение структуры и функции ткани или органа.
и воспалительного процесса. 

Наиболее  часто возникает необходимость дифференцировать данную патологию со следующими состояниями: – атрезия пищевода без ТПС; -ТПС без атрезии пищевода; – пилароспазм; – эзофагоспазм; – сепсис; – внутриутробная пневмония; – атрезия ДПК; – заворот кишечника; – аномалии  ЖКТ и сосудов; – кисты и аберрантные ткани пищевода.

Дифференциация производится с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в сочетании с пробой Элефанта. Решающими являются ренгеноскопия с контрастированием, которая считается “золотым стандартом” обследования при данной патологии.  Эзофагоскопия и бронхоскопия также имеют большую ценность.   

Аспирационная пневмония, ателектазыАтелектаз – состояние легкого или его части, при котором альвеолы не содержат или почти не содержат воздуха и представляются спавшимися.
,  тяжелые нарушения гомеостаза. 

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Применяется только экстренное хирургическое лечение. Длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени обезвоживания ребенка.

При наличии явных признаков аспирации, нарушении дыхания, при пневмонии или ателектазе проводят прямую ларингоскопию с катетеризацией трахеи и аспирацией жидкости. При ее неэффективности под наркозом выполняют бронхоскопию или интубацию трахеи с аспирацией жидкого содержимого. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

В экстренном порядке в отделение хирургии.

Специфической профилактики не существует.

Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.

По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:

1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода. 2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении. М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПСТПС – трахеопищеводный свищ
при этом пороке затрудняет диагностику.

Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка.

Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью. Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.

Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам.

Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы.

Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода.

Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В.

    Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988

  4. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г.

    , Бином, 2005

  5. ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D1%81-%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%85%D0%B5%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%BC-%D1%81%D0%B2%D0%B8%D1%89%D0%BE%D0%BC-q39-1/7642

Атрезия пищевода: последствия, причины, диагностика, лечение – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врождённый дефект пищеварительной системы, когда трубка пищевода не соединяется с желудком. Атрезия пищевода у плода чаще всего встречается совместно с другими генетическими пороками органов.

Симптомы

Атрезию пищевода новорождённых можно распознать при кормлении молоком или смесью:

  • Рвота.
  • Молоко выходит через носовую полость.
  • Малыш не глотает.
  • Кашель.
  • Трудное дыхание и сильная одышка.
  • Отказ от принятия груди и беспокойство новорожденного.
  • Цианоз – синюшность при нарушении дыхания.
  • Если запустить заболевание и не пролечить его сразу, то развивается воспаление лёгких за счёт попадания в лёгкие пищи.

Формы

Существует несколько разновидностей болезни:

  • Со свищом, причём верхушка пищевода слепая, а нижняя подсоединяется к трахее.
  • Изолированная форма атрезии, обе части заканчиваются слепо, это редкий случай.
  • Со свищом, при которой верхушка сливается с трахеей, а низ пищевода слепой.
  • Трахеопищеводный свищ – низ и верх присоединены к трахее в одном и том же месте.
  • Два трахеопищеводных свища – низ и верх соединяются с трахеей в различных местах.

Причины

Причины атрезии пищевода вызваны структурными нарушением развития плода на начальных сроках беременности, к ним относятся:

  • Курение.
  • Употребление алкоголя и наркотиков.
  • Приём лекарственных средств, запрещённых при беременности.
  • Прохождение рентген исследования на начальных сроках.
  • Нахождение вблизи вредных химикатов.
  • Возраст беременной старше 37 лет.

Диагностирование

До рождения ребёнка важным обследованием является только ультразвуковое исследование, на котором выявляют:

  • многоводие, так как малыш не может глодать амниотические воды;
  • отсутствует желудок или он есть маленьких размеров.
  1. После рождения:
  • цианоз (недостаток кислорода, отсюда синюшность покровов);
  • кашель.
  • После визуального осмотра врач просматривает проходимость пищевой трубки  специальным тонким катетером, его вводят в ротовую полость малыша.

Если диагностируется атрезия, то катетер упирается через 10 см после входа в пищевод или выворачивается наружу, при поступлении воздуха через трубку, он выйдет обратно с сильным шумом.

  1. Ещё одним способом диагностики является эзофагоскопия: зонд-эндоскоп с видеокамерой на конце вводится в пищевод, с его помощью осматривают внутреннюю полость.
  • Бронхоскопия: эндоскопом осматривают трахеи ребенка.

И рентгенография: через трубку вливают иодсодержащее вещество, которое отчётливо просматривается на снимке рентгена. Если ставится диагноз атрезия, то состав остаётся в самой верхушке пищевода или проникает в трахею.

Лечение заболевания

Лечение атрезии пищевода одно: хирургическое вмешательство.  Операцию по ее устранению проводится поэтапно:

Предоперационный этап. Ребенка фиксируют в полусидячем положении и убирают все содержимое из носа и рта, подают малышу кислород, а питание подают через вену. После обязательно вводят антибиотик и кровоостанавливающее, чтобы исключить все возможные осложнения при операции.

1 этап. Накладывают гастростому — это трубка, которая проходит через желудок и выходит наружу. С ее помощью отсасываниям все содержимое органа.

2 этап. Разрезают трахею от пищевода и соединяют верх и низ вместе.

  1. Через 10 дней после манипуляции делают контрольный рентген снимок, чтобы исключить все осложнения и посмотреть на состояние после операции.

Если все прошло удачно, то малыша кормят через рот питанием. Далее ребенка после атрезии пищевода ждёт долгое наблюдение врачей и постоянные осмотры.

Осложнения и последствия

Если быстро не диагностировать болезнь и не провести операцию, то последствия атрезии пищевода очень плачевные. Скорее всего малыш умрет от сильного воспаления лёгких, так как трахеи будут забиты пищей.

Сразу после операции может инфицироваться шов соединения пищевода, он расходиться. Спустя время после хирургической манипуляции возможен гастроэзофагеальный рефлюкс, когда еда выбрасывается обратно в пищевод и слишком сильное сужение места соединения пищевода, из-за которого малыш плохо глотает.

Профилактика

Женщина во время гестации должна:

  • не находиться в помещении с химическими средствами;
  • не делать рентген;
  • не принимать запрещённые лекарственные средства.

Фото атрезии пищевода

  • Также рекомендуем просмотреть:

Помогите проекту, раскажите друзьям:    

Источник:

Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение — Образ жизни для хорошего здоровья

Атрезия пищевода – это тяжелый порок развития, характеризующийся слепым окончанием верхнего отрезка данной части пищеварительного канала. Часто эта патология сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев она встречается при хромосомных болезнях.

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

Также причиной зачастую становится неправильный процесс реканализации, через который проходят все образования кишечной трубки.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

  • Курение беременной женщины.
  • Употребление наркотиков.
  • Воздействие излучения на раннем сроке.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Воздействие на женский организм химических средств.
  • Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
  • Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
  • Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
  • Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

  • Дисплазия лучевых костей.
  • Порок развития конечностей.
  • Пилоростеноз.
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Атрезия хоан.
  • Порок развития позвоночника.
  • Агенезия желчного пузыря.
  • Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

  • Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
  • Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий