Артериовенозная аневризма легких

Аневризма легочной артерии

Артериовенозная аневризма легких
21.08.2017

Аневризма легочной артерии или сокращенно АВА легких – это редкое аномальное явление сердечно-сосудистой системы, а точнее артерий.

Заболевание развивается при возникновении локального расширения аорты или ее ответвлений и диагностируется в одном случае из 14 тысяч вскрытий.

Причем, человек за всю свою жизнь может даже не подозревать о наличии данной патологии, так как она часто протекает бессимптомно, не причиняя больному неудобств и не нуждаясь в терапевтических мероприятиях.

Артериовенозная аневризма легких в основном является врожденным заболеванием, которое возникает беспричинно или является следствием некоторых патологических процессов. АВА легких – это достаточно серьезная патология, которая имеет крайне неутешительный прогноз.

Само по себе заболевание не причиняет организму вред, но оно провоцирует развитие серьезных осложнений, которые приводят к летальному исходу, независимо от возраста.

Поэтому очень важно знать, что это за болезнь, какими симптомами она проявляется и как предотвратить появление смертельных осложнений.

Общие сведения о болезни

Аневризма легочной артерии – это врожденное строение легочных сосудов, которое характеризуется наличием прямой связи между легочными артериями и венами и сбросом крови в русло легочных артерий

Аневризма легочной артерии – это врожденное строение легочных сосудов, которое характеризуется наличием прямой связи между легочными артериями и венами и сбросом крови в русло легочных артерий. Обычно пациенты с данной патологией имеют признаки артериальной гипоксемии, а именно:

  • одышку;
  • посинение кожного покрова;
  • общее состояние слабости;
  • деформация пальцев рук и ног.

Легочная аневризма в большинстве случаев формируется еще в момент пребывания ребенка в утробе матери. Но проявляется данная патология обычно не в детстве, а в уже более взрослом возрасте, около 20-50 лет. Случаи данной болезни фиксируются крайне редко, а патология встречается одинаково как у мужчин, так и у женщин.

Аневризма означает местное расширение, то есть сосуды и артерии человеческого организма обладают способностью ненадолго расширяться и затем возвращаться в первоначальную форму. Но под воздействием некоторых неблагоприятных факторов, в тканевой структуре возникают хронические изменения, которые приводят к нарушению функционирования организма.

Разновидности аневризмы легочной артерии

Форма патологии может быть самой разнообразной, в прочем, как и диаметр, который иногда может достигать 10 см

Аневризма легких является врожденным заболеванием, которое чаще всего связано с врожденными пороками сердца. Но иногда встречаются приобретенные случаи болезни, которые в основном связаны с сифилисом, атеросклерозом. Аневризма может быть 2 видов:

  • истинная аневризма. Появляется в результате расширения всех слоев артериальных стенок;
  • псевдоаневризма. Ее течение схоже с истинной аневризмой, но в данном случае расширяются не все слои сосудистых стенок, но при этом именно псевдоаневризма отличается повышенным риском разрыва артерии.

В литературе встречаются еще такие названия АВА легких, как кавернозный синус, кавернозная ангиома, свищ, гемангиома и некоторые другие. Аневризма легочной артерии бывает следующих типов:

  • единичная. Это самая распространенная форма заболевания, во время которой обычно поражается нижняя часть легкого справа, сосуды, а иногда артериолы и прекапилляры;
  • множественная. Орган поражается сразу с нескольких сторон;
  • простая. Она характеризуется возникновением коммуникации между одной артерией и одной веной;
  • комплексная. Происходит много связей между венами и артериями.

Форма патологии может быть самой разнообразной, в прочем, как и диаметр, который иногда может достигать 10 см.

Причины появления легочных аневризм

Основные причины появления легочных аневризм: врожденные пороки сердца и сосудистая недостаточность

Аневризма легочной артерии в большинстве случаев имеет врожденный характер, и появляются в результате негативного воздействия на материнский организм различных химических веществ. На возникновение данной проблемы могут повлиять много факторов и заболеваний, которые разделяют на врожденные и приобретенные причины. Так, к врожденным причинам развития патологии, относятся:

  • врожденные пороки сердца;
  • сосудистая недостаточность;
  • легочная гипертензия в тяжелой хронической форме;
  • кальциноз артерий и тромба;
  • дефекты перегородки желудочка или предсердия.

Вторичные артериовенозные аневризмы легких, которые возникают в результате приобретенных причин, встречаются намного реже первичных, но все же имеют место быть. Они образуются вследствие других болезней, поэтому к приобретенным причинам возникновения патологии можно отнести:

  • цирроз печени;
  • повышенная гемодинамика;
  • стеноз легочного клапана;
  • инфекционные поражения легких;
  • ускоренный левосторонний кровоток.

К прочим причинам возникновения аневризмы легочной артерии относятся:

  • различные травмы, которые провоцируют развитие псевдоаневризмы;
  • васкулиты легких;
  • туберкулез;
  • болезнь Бехчета;
  • миксома левого предсердия;
  • плохие экологические условия;
  • частые стрессы и переживания;
  • синдром Хьюза-Стовина.

Многие наследственные заболевания сопровождаются развитием аневризмы комплексного типа, что характеризуется появлением на кожном покрове небольших сосудистых звездочек и опухолей. Также у таких больных нередко открываются кровотечения. Во многих случаях АВА сочетается с врожденным пороком сердца, что в результате приводит к смерти пациента.

Симптоматика заболевания

Симптомы: затруднение дыхания, сильные боли в грудине, одышка

Практически в 80% случаев аневризма легочной артерии возникает и протекает бессимптомно, а обнаруживается только на последних стадиях, когда уже происходит разрыв сосуда или возникают серьезные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика данной патологии варьируется в широких пределах и может либо вообще отсутствовать, либо проявляться в тяжелой форме сердечной или дыхательной недостаточности. Интенсивность и выраженность симптомов в частности зависит от количества и размера аневризм.

Так, если аневризма легочной артерии всего одна и в диаметре не превышает 2 см, то клинических проявлений не возникнет.

Проблемы обычно начинают возникать в случае, если аномалии имеют большой диаметр или множественное количество. Если есть аневризма легочной артерии, симптомы могут быть следующими:

  • затруднение дыхания;
  • синюшность кожи;
  • сильные боли в грудине;
  • кашель с кровью;
  • внутреннее кровотечение в легких;
  • одышка;
  • охриплость голоса;
  • усиленное сердцебиение в состоянии покоя;
  • усталость;
  • быстрая утомляемость при движении.

Кровотечения различного характера обычно возникают в случае, если аневризма сочетается с наследственными болезнями.

Осложнения патологии

На поздней стадии патологии может возникнуть отек легких, тромбоз, разрывы сосудов

Легочная аневризма – это своеобразная выпуклость на сосудистой стенке легкого, которая является самым слабым местом органа и представляет собой серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента, в случае если под влиянием определенных факторов изменится интенсивность тока крови и возникнут хронические изменения в организме. Аневризма легочной артерии нередко провоцирует развитие следующих нарушений в работе человеческого организма:

  • пороки сердца любого характера;
  • патологическое сужение легочной артерии;
  • заболевания инфекционного или иммунного характера;
  • атеросклероз;
  • поражение сосудистых стенок.

Если патология выявляется на поздней стадии, то у больного могут выявиться следующие осложнения:

  • отек легких. Возникает в результате сердечной недостаточности и провоцирует нарушение дыхания;
  • тромбоз. Провоцирует развитие инсультов и нередко приводит к смерти;
  • разрывы сосудов. Изменяется структура сосуда, из-за чего возникает разрыв тканей и открывается внутреннее кровотечение, а также повреждаются находящиеся рядом ткани.

Все эти осложнения представляют серьезную угрозу для жизни больного, так как они часто приводят к инвалидности и летальному исходу в результате.

Диагностика и лечение аневризмы легких

Основными методами, с помощью которых врач может поставить правильный диагноз в данном случае, является компьютерная томография и рентген

Часто возникают затруднения с диагностикой аневризмы легочной артерии, так как ее симптоматика схожа с некоторыми смежными патологиями.

Но очень важно выявить заболевание на раннем этапе и приступить к лечению, чтобы избежать летального исхода, особенно, если это касается пациентов в пожилом возрасте. Во время первого приема пульмонолог проводит опрос и физикальное обследование пациента.

Очень важно определить причину возникновения патологии и уже отталкиваясь от нее, приступать к лечению.

Основными методами, с помощью которых врач может поставить правильный диагноз в данном случае, является компьютерная томография и рентген. Они позволяют обнаружить наличие внутреннего кровотечения и определить место, количество и размер аневризмы.

Лечение легочной аневризмы заключается в проведении операции. Хирургическое вмешательство может не понадобиться только в случае, когда аномалия протекает бессимптомно. В этом случае ведется наблюдение за состояние пациента.

Разновидность хирургического вмешательства будет зависеть в основном от размера аневризмы.

Например, небольшое поражение можно удалить через катетер, более крупные аномалии устраняются при помощи резекции сосудов, а в самых запущенных случаях удаляется часть органа.

После удаления проблемного участка, артерия сшивается и выполняется стентирование.

Данный метод лечения заключается в установке стента, который служит укреплением для стенки артерии и минимизирует вероятность развития повторной аневризмы.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/anevrizma-legochnoj-arterii.html

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови.

При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови.

В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте.

У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозная аневризма легких

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями.

Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр.

Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др.

При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением.

На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее.

В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров.

Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности.

Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.

Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов.

Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния.

Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит.

В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование.

Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли.

Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья.

В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-arteriovenous-aneurysm

АРТЕРИО-ВЕНОЗНАЯ АНЕВРИЗМА ЛЁГКОГО

Артериовенозная аневризма легких

В. Д. Стоногин

2-я кафедра клинической хирургии (заведующий – профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центральногоинститута усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы№ 1 МПС (нач. В. Н. Захарченко), Москва, Россия.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику 10.VI.1970г. с жалобами на одышку при ходьбе, периодически усиливающуюся, иногда внезапно возникающую в покое, периодически внезапно наступающую слабость. Больной себя считает около 5 лет, когда появились указанные выше жалобы.

При рентгенологическом исследовании по месту жительства (Тула) было обнаружено затемнение в левом лёгком и поставлен диагноз туберкулёза левого лёгкого. Проведен курс противотуберкулёзного лечения, не давшего эффекта. Наследственность не отягощена. Росла здоровой. Месячные с 13 лет, было 6 беременностей, 3 родов.

Признаки заболевания появились после последних родов.

Объективно: общее состояние больной удовлетворительное, правильного телосложения, хорошего питания, имеется небольшой цианоз губ.

Грудная клетка правильной конфигурации, в акте дыхания обе ёё половины участвуют равномерно, дыханий 20 в 1 минуту. Перкуторно над обоими лёгкими звук ясный лёгочный, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет.

Тоны сердца удовлетворительной громкости, пульса¬ция ритмичная. Пульс 82 в 1 минуту, артериальное давление 120/80mm/Hg.

Рентгенологически (рис. 1) слева в язычковых сегментах определяется образование неправильной шаровидной формы размером 3*3,5*4см, плотное, гомогенное с четкими контурами. Междолевая плевра слева уплотнена, корни не расширены. Плевральные синусы свободные. Сердце и аорта без видимых изменений.

Рисунок 1 – Прямая рентгенограмма грудной клетки больной Ч. Шаровидное образование в среднем лёгочном поле слева.

Заключение: дифференциальный диагноз должен проводиться между доброкачественной опухолью и туберкуломой.

При консультации фтизиатром поставлен диагноз ретенционной кисты метатуберкулёзного генеза.

С целью уточнения диагноза больной попытались произвести бронхиальное зондирование для получения непосредственно из образования аспирата и последующего цитологического исследования его, однако проникнуть зондом в язычковый бронх не удалось (к счастью!).

В крови: НЬ79% (13,2г%), цв. показатель 1, эр.3600000, л.5300, э.2%, п.3%, с.48%, лимф.39%, мон8%; СОЗ3 мм/час. Анализ мочи в норме. Биохимические анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Реакция Манту отрицательная.

Исследование функции внешнего дыхания: лёгочные объемы в пределах нормы, резервные возможности достаточные, гипервентиляции в покое нет. Имеется функциональное напряжение после нагрузки на 5-й минуте отдыха.

На ЭКГ вертикальная электрическая позиция сердца, указания на диффузные изменения миокарда.

Радиоизотопное скеннирование лёгких: значительное снижение накопления изотопа в левом лёгком, справа равномерное, интенсивное накопление.

Учитывая рентгенологические данные, длительность заболевания, отсутствие роста опухолевого образования, было решено больную оперировать с диагнозом доброкачественной опухоли язычка, возможно, туберкуломы.

24.VI.1970 г. произведена операция под эндотрахеальным наркозом. Из бокового доступа по шестому межреберью вскрыта плевральная полость. При ревизии обнаружено, что в области язычка, ближе к корню, имеется кистозное образование, мягковатое на ощупь, около 5 см в диаметре.

При надавливании на него ощущается дующий шум, после снятия с образования руки оно пульсирует, В области нижней поверхности язычковых сегментов одна из стенок образования расположена поверхностно и через нее просвечивает содержимое (кровь), из-за чего киста имеет темно-синий цвет. Констатировано наличие артерио-венозной аневризмы язычковой артерии. Остальные отделы легкого не изменены. Было решено произвести удаление язычка вместе с аневризмой. Осуществлена медиастинотомия. При выделении вены язычка обнаружено, что из аневризмы выходят 4 венозных ствола.

Были последовательно обработаны вены, затем – язычковый бронх, артерия язычковых сегментов. После этого произведена резекция язычка, сразу же после которой в препарат через артерию язычка введено контрастное вещество (диодон). Последним выполнилась полость аневризмы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. 24.VII.1970г. в удовлетворительном состоянии больная была выписана из клиники.

Перед выпиской с целью исключения артерио-венозных аневризм правого лёгкого или нераспознанных аневризм других участков левого лёгкого больной произведена ангиопульмонография: справа патологии со стороны сосудов не выявлено, слева – культя язычковой артерии (рис. 2).

Рисунок 2 – Ангиопульмонограмма той же больной через месяц после операции.

Больная была осмотрена через 5 месяцев после операции: чувствует себя хорошо. Все прежние жалобы исчезли. Работает по-прежнему дояркой в колхозе. Гистологическое исследование препарата (К. А.

Макарова); язычок размером 10*9*2 см, ткань лёгкого воздушна, в средней части его имеется кистозное образование диаметром 2,5см, выполненное кровяным сгустком. Внутренняя поверхность гладкая, блестящая. Микроскопически: стенка кисты представлена склерозированной веной, в просвете полости кровяной сгусток.

В лимфатических узлах запыление ткани и гиперплазия ретикулярной ткани. По периферии легкого эмфизема, мелкие очаги ателектаза. Картина соответствует клиническому диагнозу.

Приводя это наблюдение, нам хотелось подчеркнуть важность ангиопульмонографии в дифференциальной диагностике шаровидных образований лёгких. Если бы до операции у нашей больной была произведена ангиопульмонография, возможно диагностической ошибки и не произошло бы.

Несмотря на несомненную диагностическую ценность бронхиального зондирования, в отдельных случаях оно может быть опасным. Если бы при бронхиальном зондировании удалось пройти в язычковый бронх, имелась реальная возможность вызвать опасное кровотечение у нашей больной из аневризмы. Поэтому в сомнительных случаях это исследование целесообразнее производить после ангиопульмонографии.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru

Восстановление текста, компьютерная графика – Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Источник: http://www.rusmedserv.com/misc/arterio-venoznaya-anevrizma-legkogo.html

Артериовенозная аневризма легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Артериовенозная аневризма легких

Представляет собой врожденную сосудистую аномалию, обусловленную формированием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами, и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

Причины

Практически в 80% случаев выявления артериовенозной аневризмы легких является врожденной, первичной сосудистой мальформацией.

Перечная патология, подобно другим пороков развития легких, формируется в гестационном периоде, в следствии влияния на организм беременной женщины гамма-излучения, химических и лекарственных средств, внутриутробных инфекций. Иногда развитие патологии связывают с токсикозами беременных.

Первичная форма патологии может развиваться самостоятельно либо являться частью врожденных синдромов, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия либо болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структура этой наследственной патологии включает наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже, а также слизистых и артериовенозных соустий в легких, что повышает предрасположенность к кровотечениям различной локализации. Иногда артериовенозная аневризма легких может сочетаться с врожденными пороками сердца.

Намного реже выявляется вторичная форма патологии, развивающаяся после рождения на фоне других заболеваний, таких как цирроз печени, инфекционные поражения легких, митрального стеноза, метастатической карциномы.

При макроскопическом исследовании артериовенозной аневризмы патология выявляется в виде тонкостенного кистозного формирования в легком, которое может иметь дольчатое строение.

В полости аневризмы на разрезе выявляются кровяные сгустки, а в ее стенках – отложение фибролипидов и известковых веществ.

Симптомы

При артериовенозных мальформациях легких интенсивность клинической симптоматики может варьироваться от полного отсутствия симптомов до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности, что зависит в первую очередь от размеров и количества патологических образований. При выявлении единичных расширений диаметром не более 2 см не отмечается наличия у больного каких-либо патологических симптомов, клинические симптомы развиваются в случае множественных сосудистых образований.

Для артериовенозной аневризмы легких характерно развитие следующей триады симптомов, таких как одышка, синюшность кожных покровов, изменение конечных участков фалангов пальцев, с развитие деформации ногтевой пластины, но такие симптомы могут развиваться только у незначительного числа пациентов.

Довольно часто такие больные жалуются на возникновение болей в грудной клетке, кашель, повышенную утомляемость при физических нагрузках и кровохарканье. В результате гипоксемии у пациентов может наблюдаться развитие головокружений и обмороков.

В случае сочетания артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера у больного могут возникать частые носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, что сопровождается развитием постгеморрагической анемии.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную аневризму легких больному проводится сбор анамнеза, анализ жалоб и физикальный осмотр.

При аускультативном обследовании может выявляться систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, по типу «кошачьего мурлыканья» либо шума «волчка».

При осмотре больного у него выявляется цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация конечных отделов пальцев рук и ногтевых фаланг. Из лабораторных исследований больному может быть назначено изучение газового состава крови и гемограммы.

Для подтверждения диагноза потребуется назначение рентгенограммы легких, проведение функциональных проб Вальсальвы и Мюллера, ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Лечение

Не существует единой тактики лечения данной патологии. При выявлении множественных мелких сосудистых мальформаций ограничиваются проведением консервативной симптоматической терапии.

При выявлении одиночных мелких артериовенозных аневризмов методом выбора является интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья.

Во всех остальных случаях тактика лечения подбирается с учетом размеров и уровня поражения сосудов и может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Профилактика

Профилактика первичной формы заболевания основана на исключении негативного влияния на плод на этапе гестации неблагоприятных факторов, а также отказе от вредных привычек и нормализации питания и режима отдыха и нагрузок.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/arteriovenoznaya-anevrizma-legkih.htm

Артериовенозная аневризма легких – Медицинский справочник

Артериовенозная аневризма легких
Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких – врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови.

При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) — эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс.

населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни.

Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.

Классификация АВА легких

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров.

Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Причины АВА легких

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями.

Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр.

Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др.

При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности.

Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких.

Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.

Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии.

Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния.

Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит.

В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры — гемоторакс.

Диагностика и лечение АВА легких

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли.

Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья.

В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%B2%D1%80%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий