Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – Медицинский справочник

Аномальный дренаж легочных вен
Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ.

Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Причины аномального дренажа легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно.

Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Диагностика аномального дренажа легочных вен

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену.

На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП.

В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Прогноз аномального дренажа легочных вен

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B4%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%B0%D0%B6-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D1%8B%D1%85-%D0%B2%D0%B5%D0%BD/

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Аномальный дренаж легочных вен

Представляет собой врожденную сердечную патологию, проявляющуюся аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены.

Причины

Причиной данной аномалии является прием медикаментов с тератогенным действием, употребление алкогольных напитков или наркотических средств на этапе гестации, а также облучение гамма излучением. Иногда патология возникает на фоне перенесенных инфекционных заболеваний на стадии беременности или имеющихся у женщины соматических заболеваний.

Разобщение легочных вен с левым предсердием может возникать вследствие отсутствия их соединения либо ранней атрезии общей легочной вены.

В первом случае аномалия возникает под воздействием неблагоприятных факторов в результате чего левопредсердный вырост не сообщается соответствующим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, в результате чего происходит формирование аномального венозного дренажа.

В случае ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, что в дальнейшем вызывает облитерацию их просвета, вследствие чего венозный легочный возврат происходит через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения либо правое предсердие речь идет о тотальном аномальном дренаже легочных вен.

В том случае, если правое предсердие либо большой круг дренируется посредством одной или нескольких легочных вен, то тогда речь идет о частичном пороке.

Практически в 97% случаев отмечается аномальное дренирование вен, которые отходят от правого легкого.

Симптомы

Клиническими симптомами аномального дренажа легочных вен являются такие анатомо-гемодинамические особенности, как уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. В том случае, если дефект в межпредсердной перегородке отсутствует либо имеет очень маленькие размеры, то порок считается несовместимым с жизнью и спасти ребенка может только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей, страдающих аномальным дренажом легочных вен, отмечаются частые повторные пневмонии и острые респираторные заболевания, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, синюшность, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце и учащенное сердцебиение. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве у малыша может возникать выраженная форма цианоза, сердечный горб и тяжелая степень сердечной недостаточности.

Диагностика

При аскультации у больных с аномальным дренажом легочных вен отмечается возникновение негрубого систоли­ческого шума в проекции легочной артерии и расщеплением II тона.

При проведении электрокардиограммы выявляется перегрузка правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки определяется расширение границ сердца в право, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Одним из характерных признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

Для уточнения диагноза таким больным может потребоваться проведение эхокардиографии, зондирования полостей сердца, а также проведение атриографии, вентрикулографии, ангиопульмонографии и флебографии.

Лечение

Способ хирургической коррекции при частичном аномальном дренаже легочных вен определяется типом порока. Для устранения межпредсердного сообщения производится его ушивание или пластика. Детям в возрасте до 3 месяцев, которые находятся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, позволяющая увеличить межпредсердное сообщение.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие межпредсердного дефекта, перевязкы патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Иногда у лиц, перенесших подобное хирургическое вмешательство, может наблюдаться возникновение синдрома слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, обусловленные некорректным формированием путей оттока из легочных вен.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития аномального дренажа легочных вен.

К общим методам профилактики развития патологии относят правильное введение беременности, отказ женщины от вредных привычек и приема медикаментозных лекарственных средств с тератогенным действием.

Пары у которых имеется неблагоприятный семейный анамнез на этапе планирования беременности должны посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/anomalnyij-drenazh-legochnyih-ven.htm

Легочные вены (анатомия) – аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный)

Аномальный дренаж легочных вен

Входящие в малый круг кровообращения легочные вены играют особо важную роль, так как отвечают за перенос основной массы кислорода из легких во все органы и ткани.

Несмотря на сравнительно небольшую область распространения, они имеют достаточно большую суммарную длину за счет многочисленных ответвлений и притоков, и делятся на 4 основных ствола: верхние (pulmonalis superior) и нижние (pulmonalis inferior) вены справа и слева.

В отличие от других вен человеческого организма, в этих сосудах течет не венозная, а артериальная кровь.

Строение и функции

Легочные вены образуют основной ствол малого круга кровообращения. По ним кровь поступает от легких к сердцу, и далее разносится по большому и малому кругам кровообращения, насыщая ткани кислородом.

Диаметр этих сосудов варьируется от долей миллиметров до 4,5 см: в тканях легких находятся более тонкие разветвленные сосуды, которые по мере слияния образуют широкие трубки с толстыми стенками.

Анатомическое строение легочных вен (сокращенно ЛВ) несколько отличается от сосудов, расположенных на удалении от сердца. Их стенки состоят из эндотелиального слоя и утолщенного слоя из соединительных и ретикулярных клеток.

Благодаря такому строению они с легкостью выдерживают высокое давление крови. Клапанов в ЛВ нет, а направление тока крови поддерживается исключительно за счет всасывающей силы сердца.

Структура легочной венозной сети представлена несколькими крупными ответвлениями:

  1. Правой верхней, собирающей кровь из средней и верхней доли соответствующего органа.
  2. Правой нижней, собирающей кровь от сегментов нижней доли правого легкого.
  3. Левой верхней, которая отвечает за сбор крови из верхней дольки левого органа.
  4. Левой нижней, которая переносит кровь от нижних долей левого легкого.

В эти сосуды впадают межсегментарные и внутрисегментарные, базальные сосуды венозной сети, отвечающие за кровообращение в органах дыхания.

Ближе к воротам легких из легочных вен формируется по два крупных ствола, расположенных горизонтально относительно средней оси тела человека. Сосуды правого и левого легкого имеют собственное устье, соединяющее их с левым предсердием.

Входящие отверстия легочных вен левого предсердия расположены с правого и левого края, и в них впадают трубки расположенных соответственно органов: сосуды расположенного слева органа впадают в левое предсердие с левой его стороны, а расположенного справа — с правой.

Легочные вены не полностью обособлены от сосудов большого круга кровообращения. В них есть анастомозы, соединяющие легочную венозную сеть с бронхиальными венами, которые являются притоками непарной вены.

Основная функция ЛВ состоит в транспортировке крови от легких к сердцу. Наиболее мелкие ответвления этой ветви сосудов участвуют в газообмене. Поступившая по легочным артериям кровь насыщена углекислым газом, который в альвеолах высвобождается в полости и выводится из организма во время выдоха.

На вдохе в процесс включаются капилляры, сквозь стенки которых кислород проникает в жидкую среду организма и соединяется с красными кровяными тельцами. Затем насыщенная кислородом кровь поступает в более крупные ответвления венозной системы легких и транспортируется в левое предсердие.

Уже оттуда она распределяется по малому и большому кругу кровообращения.

Патологии — аномальный дренаж легочных вен

Благодаря более толстым и упругим стенкам легочные вены не подвергаются растяжению. Единственная патология, которая известна под названием частичного или тотального аномального дренажа легочных вен, обусловлена врожденными изменениями анатомического строения трубок.

Суть этих аномалий заключается в изменении русла венозного кровотока и расположения устий сосудов, впадающих в сердце. В некоторых случаях ЛВ впадают в правое предсердие, а иногда соединяются с полыми трубками или ответвлениями венечного синуса.

В зависимости от этого выделяют 4 разновидности патологии:

  1. Супракардиальный — ЛВ впадают в сеть сосудов, принадлежащих бассейну верхней полой вены. Заболевание встречается у половины новорожденных с аномалиями такого рода.
  2. Интракардиальный — ЛВ впадают в правое предсердие или сосуды венечного синуса. Заболевание диагностируется у трети новорожденных с аномальным развитием ЛВ.
  3. Субкардиальный или инфракардиальный — ЛВ соединяются с нижней полой венозной трубкой или воротной веной. Патология диагностируется у 12% детей, рожденных с пороками сердца.
  4. Смешанный — у пациентов обнаруживаются разнообразные пороки строения венозной системы легких, описанные в предыдущих пунктах. Подобные случаи диагностируются у 3% новорожденных с пороками сердца.

Врожденные пороки венозной системы легких и сердца нередко сочетаются с другими аномалиями.

Им может сопутствовать открытые отверстия в межпредсердной перегородке, аномалии артериального ствола, декстрокардия, отверстия в межелудочковой перегородке, недоразвитие сердечных камер и т. д.

Иногда наличие сопутствующих пороков развития сердца облегчает течение заболевания, а иногда приводит к фатальным последствиям в первые минуты после появления малыша на свет.

При частичном аномальном дренаже легочных вен сообщение между стволом и левым предсердием сохранено, а в другие отделы кровеносной системы впадает лишь часть трубок.

Благодаря этому процесс гемодинамики частично сохраняется, и у больного есть шанс на благополучное выживание после появления на свет.

Тяжесть симптомов при таком типе болезни зависит от объема сбрасываемой в артериальную сеть крови.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен (сокращенно ТАДЛВ) сообщение между малым и большим кругом кровообращения отсутствует.

Ситуацию в определенной степени спасает наличие незакрытых окон в перегородках между желудочками и предсердиями.

Отсутствие поступления крови в левый желудочек частично компенсируется ее забросом через патологические отверстия. Если же таких пороков нет, надеяться можно только на своевременно проведенную операцию.

Врожденные патологии с частичным или тотальным аномальным дренажем легочных вен в большинстве случаев диагностируются на этапе внутриутробного развития. Если момент был упущен, их легко распознают в первые минуты после появления ребенка на свет.

Малыши с тотальным изменением кровотока и отсутствием сопутствующих пороков сердца после обрезания пуповины стремительно синеют, у них наблюдается сбой сердечного ритма или его остановка.

С частично измененными сосудами или присутствующими отверстиями на перегородках сердца малыши отличаются слабостью, вялостью. При прослушивании сердечного ритма могут обнаруживаться специфические шумы и аномалии сердечного ритма.

При слабо выраженном пороке видимые изменения наблюдаются в первый год жизни новорожденного. Он отстает в росте и развитии, синеет при малейших нагрузках и плаче, беспокойно спит.

Помимо ТАДЛВ у новорожденных врачи могут диагностировать артезию легочных вен. Это состояние сопровождается патологическим сужением просвета трубки. Очаг может располагаться в устьях сосуда, в участках, расположенных в легочных тканях, а также на внелегочных участках. Локализация не сильно отражается на симптоматике, так как в любом случае проблема заключается в недостаточном наполнении левого предсердия артериальной кровью. Единственным способом решить проблему остается операция с установкой расширяющего стента.

Источник: https://bloodvessel.ru/krovenosnaya-sistema-cheloveka/legochnye-veny

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ.

Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев – с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный дренаж легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант – супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно.

Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену.

На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП.

В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/anomalous-pulmonary-venous-drainage

Врожденный измененный дренаж легочных вен: причины, способы коррекции

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью.

Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту.

Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца.

Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение 

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А здесь подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Источник: http://CardioBook.ru/drenazh-legochnyx-ven/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий