Аномалии женских половых органов

Какие бывают аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния.

Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение.

Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия, осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы.

Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные.

Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

  • Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
  • Отягощенный анамнез – риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
  • Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
  • Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
  • Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр, краснуха.
  • Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
  • Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

  • Отсутствие всей структуры или ее части.
  • Изменения просвета полых органов, которые заключаются в сужении (стеноз) или заращении (атрезия).
  • Изменения в размерах, при которых структуры могут увеличиваться (гиперплазия) или уменьшаться (гипоплазия).
  • Слияние нескольких органов в одну анатомическую структуру с резким нарушением их функционального состояния.
  • Удваивание органов или их частей.

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

  • Аномалии клитора – пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
  • Уменьшение половых губ (гипоплазия).
  • Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

  • Атрезия (заращение) гимена – изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
  • Атрезия влагалища – заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
  • Гипоплазия – уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

  • Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
  • Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
  • Изменение формы матки и ее положения – седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

  • Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния – тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
  • Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
  • Удвоение одного или обеих яичников – очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Источник: https://prof-med.info/akusherstvo-i-ginekologiya/296-anomalii-polovykh-organov

Аномалия женских органов

Аномалии женских половых органов

К аномалиям развития женских половых органов относят врождённые нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершённого органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении; б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Причины [ править | править код ]

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития.

В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки.

Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врождённый сколиоз), а также врождённые пороки сердца.

Существуют следующие типы нарушений [ править | править код ]

  1. Агенезия — отсутствие органа.
  2. Аплазия — отсутствие части органа.
  3. Атрезия — отсутствие, недоразвитие или заращение канала или отверстия.
  4. Гетеротопия — наличие клеток того или иного вида в другом органе.
  5. Гиперплазия — разрастание органа.
  6. Гипоплазия — уменьшение органа.
  7. Стеноз — сужение канала.

Полное отсутствие матки встречается при сопутствующих и других тяжелых пороках развития:

Аплазия влагалища [ править | править код ]

Полное отсутствие влагалища (aplasia vaginae) бывает вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов. Матка, маточные трубы при аплазии представлены в виде мышечного и соединительнотканевого тяжей — Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. Аплазия влагалища сопровождается аменореей, половая жизнь невозможна.

Лечение. Аплазию влагалища лечат только хирургическим путём. Для создания искусственной вагины используют кожаный лоскут или участок сигмовидной или прямой кишки. Последнее время искусственную вагину создают из брюшины заднего свода.

Атрезия вагины [ править | править код ]

Атрезия вагины — полное заращение влагалища. Симптоматика и диагностика те же, что и при аплазии влагалища.

Гинатрезия [ править | править код ]

Гинатрезии возникают вследствие врождённых дефектов мюллеровых протоков, перенесённых внутриутробных инфекций (врождённая атрезия). Воспалительные процессы, перенесённые в детстве или в зрелом возрасте (дифтерия, сепсис), могут привести к рубцеванию и закрытию просвета того или иного полового канала (приобретённая гинатрезия).

Атрезия гимена [ править | править код ]

Атрезию гимена выявляют только с наступления половой зрелости, когда обнаруживается отсутствие менструаций. Кровь, выделяющаяся при менструации, накапливается во влагалище, растягивая его стенки (haematocolpos). Переполненая кровью вагина принимает опухолевидную форму, верхний полюс которой вместе с маткой размещается выше плоскости входа в малый таз.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика. Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение сводится к крестообразному разрезу девственной плевы и удалению содержимого влагалища. Операцию проводят, соблюдая правила асептики. С целью профилактики повторной атрезии нужно на края разреза наложить швы.

Атрезия матки [ править | править код ]

При атрезии матки менструальная кровь задерживается в полости матки. Последняя превращается в круглое, эластичной формы образование. В дальнейшем кровь проникает в просвет труб.

При закрытии абдоминальных отверстий маточных труб возникает двусторонний гематосальпинкс.

Гематометра и гематосальпинкс опасны, так как приводят к разрыву стенки матки или трубы с последующим попаданием содержимого в брюшную полость, что может обусловить возникновение перитонита.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией.

Источник: http://vsedlyavasdamy.ru/info/anomalija-zhenskih-organov/

Аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами.

Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы.

У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении.

Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации.

Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии.

Аномалии женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

  • Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
  • Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
  • Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии.

По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.

Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери.

В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии.

У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет.

В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации.

Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища.

На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков.

Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации.

Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки.

Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.

Лечение оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями.

При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.

Лечение – рассечение гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения.

Аплазия влагалища – еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб.

В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.

Лечение данной аномалии женских половых органов оперативное – бужирование влагалища, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение – как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища.

Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение.

В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки.

Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии.

При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией.

Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные – с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки.

Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует.

Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета.

При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется.

При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии).

Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства.

В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери.

В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма.

К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы.

Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера.

Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы.

Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии.

При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки.

В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/female-genital-anomalies

Пороки развития женских половых органов

Аномалии женских половых органов

Аномалии развития яичника

1. Агенезия (аплазия) яичника – отсутствие яичников. Ановария – отсутствие двух яичников.

2. Гипоплазия яичника – недоразвитие одного или обоих яичника.

3. Гиперплазия яичника – раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

4. Добавочный яичник– иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

5. Эктопия яичника – смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Аномалии развития матки

1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.

2. Аплазия матки– врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек.

Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%).

Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.

3. Гипоплазия матки(син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А)матка зародышевая(син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б)матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В)матка подростковая – длина 5.5-7 см.

4. Удвоение матки– возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:

А)Матка двойная(uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б)Удвоение матки(uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.

Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена.

Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.

В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

5. Матка двурогая(uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются.

Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей.

Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б)Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.

В)Седловидная форма(син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.

6. Матка однорогая(uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.

7. Матка раздельная(син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки – 1-4 см.

Аномалии развития маточной трубы

1. Атрезия маточной трубы – односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

2. Удвоение маточной трубы – может быть с одной или двух сторон.

3. Удлинение маточной трубы – может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.

4. Укорочение маточной трубы – результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

Аномалии развития влагалища.

1. Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

2. Аплазия влагалища– врожденное отсутствие влагалища, развивается на 3-17-й неделе внутриутробного развития вследствие нарушения центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков. Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Приводит в развитию гематометры, гематокольпоса.

А)Аплазия влагалища полная– чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43.6% случаев сочетается с аномалиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отверстие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:

Б)Аплазия влагалища частичная– сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19.3% случаев сочетается с пороками развития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.

3. Атрезия влагалища(син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно.

В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000.

Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм: гименальная; ретрогименальная; вагинальная; цервикальная.

4. Перегородка влагалища(син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

5. Удвоение влагалища(vagina duplex) – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки. Обычно сочетается с удвоением матки.

Аномалии развития наружных женских половых органов

1. Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

2. Гипертрофия клитора(син.: клитеромегалия) – увеличение размеров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.

3. Гипоплазия больших половых губ– встречается в составе синдромов множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности – сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:

А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто.

Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто.

В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.

Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.

Д) Расположенное спереди анальное отверстие.

Е) Промежность желобоватая.

Ж) Канал промежностный.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/8_180442_poroki-razvitiya-zhenskih-polovih-organov.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий