Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика – это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами.

Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии.

Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.

Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000.

В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин.

Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).

Аномалии хрусталика

Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика.

Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика.

При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.

Различают врождённую и приобретённую колобому. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.

Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы.

Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.

Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене N1, который отвечает за синтез фибриллина.

Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика.

Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.

Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси.

За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани.

При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.

https://www.youtube.com/watch?v=w-GXV0GbN9M

При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления.

При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения.

Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной.

Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом.

Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз.

Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии.

У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации.

Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части.

У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект.

При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.

При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса.

Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра.

При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.

Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика.

Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте.

Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.

Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков.

Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство.

Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к.

их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный.

Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/lens-anomalies

Аномалии развития хрусталика

Аномалии хрусталика

Пороки развития хрусталика могут иметь разные проявления. Любые изменения формы, размеров и локализации хрусталика вызывают выраженные нарушения его функции. Здесь затронутся такие аномалии, как: афакия, бифакия, колобома хрусталика, лентиглобус, лентиконус, микрофакия, сферофакия, эктопия хрусталика. Врожденные катаракты рассмотрены отдельно.

Аномалии формирования хрусталика

Врожденная афакия является редкой аномалией и существует в двух формах.

  • Первичная врожденная афакия характеризуется отсутствием хрусталика, поскольку он не развивается вообще. Ей сопутствует аплазия переднего отдела глаза.
  • Вторичная врожденная афакия является состоянием, при котором хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется. Она обусловлена внутриутробным воспалительным процессом или спонтанным разрывом капсулы хрусталика. В области зрачка в таких случаях обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования .

Возможно также и выпадение аномально развившегося хрусталика через роговичное перфорационное отверстие (перед родами или во время их).

Бифакия – двойной хрусталик. Его происхождение связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов. 

Аномалии размера хрусталика

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Как самостоятельная аномалия наблюдается редко.

В подобных случаях поражение двустороннее, чаще сочетается с микрофтальмом, сохранением сосудистой сумки хрусталика, мегалокорнеа, признаками мезодермалыюй дистрофии.

Нередко обнаруживается врожденная глаукома, причиной которой является недоразвитие структур переднего сегмента глаза. Чаще глаукома развивается в более позднем возрасте в результате окклюзии зрачка.

В связи с недоразвитием ресничного пояска возможно смещение хрусталика (сублюксация и люксация по направлению к стекловидному телу). Возможно также помутнение хрусталика.

Причиной микрофакии является задержка развития хрусталика на 5-6-м месяце внутриутробного развития, то есть в тот момент, когда хрусталик небольшого размера и сферовидной формы. По этой причине микрофакия сочетается со сферофакией.

Клинически это проявляется высокой близорукостью с неполной коррекцией зрения.

Маленький круглый хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях круговой связки, имеет значительно большую, чем в норме, подвижность.

Он может вставиться в просвет зрачка и вызвать зрачковый блок с резким повышением внутриглазного давления и болевым синдромом. Чтобы освободить хрусталик, нужно медикаментозным путем расширить зрачок.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика. Сопровождается микрофакией. При попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, что приводит к глаукоме.

Аномалии формы хрусталика

Под переднимлентиконусом (лентиглобус) понимают аномалию хрусталика, характеризующуюся конусовидным или шаровидным выпячиванием передней или задней поверхности последнего.

При переднем лентиконусе передняя поверхность хрусталика конической или сферической (лентикоглобус) формы. Подобное состояние чаще встречается у мальчиков и обычно является единственной аномалией. Нередко поражение двустороннее.

Причина заболевания неизвестна. Крайне редко аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Передний лентиконус описан при семейном геморрагическом нефрите (синдром Алпорта).

При этом иногда можно обнаружить сферофакию, переднюю полярную и/или заднюю кортикальную катаракты.

При микроскопическом исследовании определяются истончение передней капсулы хрусталика, уменьшение числа эпителиальных клеток и выбухание передних слоев его коры. Под передней капсулой выявляется гомогенная масса. Происхождение переднего лентиконуса связывают с аномальным ходом отшнуровки хрусталикового пузырька от наружной эктодермы или недоразвитием аппарата ресничного пояска.

Задний лентиконус (лентиглобус) характеризуется наличием сферического выбухания задней поверхности хрусталика. Заболевание чаще встречается у женщин в виде единственной аномалии глаза. Поражение обычно одностороннее. 

Причина возникновения заболевания неизвестна, хотя одни авторы предполагают, что аномалия возникает в результате разрыва задней капсулы хрусталика от тракции сращенного с хрусталиком стекловидного тела или эмбрионального сосуда.

Другие считают, что патология развивается как следствие аномальной пролиферации эпителиальных клеток, расположенных под задней капсулой хрусталика, сопровождающейся формированием хрусталиковых волокон.

Иногда задний лентиконус обнаруживается при синдроме Лове.

Микроскопически выявляется истончение задней капсулы хрусталика. Кора выбухает кзади и часто обнаруживаются выраженные патологические изменения в ядре хрусталика. Кроме того, в области аномалии видны клетки, напоминающие пигментированный или беспигментный цилиарный эпителий.

Внутренний лентиконус – исключительно редкая аномалия, характеризующаяся наличием нормальной кривизны задней поверхности хрусталика. Аномалия сводится к изменению кривизны ядра хрусталика (выпячивание кзади). При этом измененные волокна мутные.

Колобома хрусталика – выемка на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков ресничного тела и отсутствий нитей ресничного пояска.

В результате этого происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому. Размер и форма колобомы разные. Описана двойная колобома (расположена в различных меридианах).

Часто (30%) хрусталик мутный.

Порок сочетается с микрофтальмией, атипической колобомой радужки, корэктопией, пупиллярной мембраной, врожденными кистами ресничного тела, хориоретинальной колобомой. Приведенные сочетания аномалий указывают на нарушение развития эктодермальных производных глаза на 4-м месяце эмбрионального развития.

Аномалии расположения хрусталика

Эктопия хрусталика (врожденная)

Различают три типа эктопии:

  • изолированная аномалия;
  • в сочетании с эктопией зрачка или другими аномалиями развития структур глаза;
  • часть системных, в основном мезодермальных, аномалий.

При простой эктопии аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. При этом хрусталик более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния.

 Эктопический хрусталик, как правило, прозрачный. Иногда определяются колобомы и помутнения хрусталиковых волокон. В случае смещения хрусталика в переднюю камеру глаза возможно развитие вторичной глаукомы.

Редко в виде осложнения наблюдается отслойка сетчатки.

Передается состояние доминантно. Возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Наиболее частой аномалией развития глаза в сочетании с эктопией хрусталика является смещение зрачка в противоположную сторону.

При системных поражениях, сочетающихся с эктопией хрусталика, возможно выявление у больного или синдрома Марфана, или синдрома Марчесани. Реже эктопия обнаруживается при гиперэластической коже (синдром Элерс-Данлоса), пропорциональной карликовости, полидактилии,оксицефалии, болезни Краузона, деформации Спенгеля или синдроме Стурж-Вебера.

Источник: https://eyesfor.me/home/anatomy-of-the-eye/content-of-the-eyeball/lens/anomalies-lens.html

Аномалии хрусталика – Медицинский справочник

Аномалии хрусталика
Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика – это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами.

Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии.

Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.

Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000.

В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин.

Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).

Причины аномалий хрусталика

Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика.

Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика.

При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.

Различают врождённую и приобретённую колобому. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.

Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы.

Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.

Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене N1, который отвечает за синтез фибриллина.

Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика.

Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.

Симптомы аномалий хрусталика

Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси.

За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани.

При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.

https://www.youtube.com/watch?v=w-GXV0GbN9M

При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления.

При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения.

Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной.

Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом.

Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.

Диагностика аномалий хрусталика

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ).

При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям.

Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии. У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются.

Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части.

У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект.

При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.

При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса.

Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра.

При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.

Лечение аномалий хрусталика

Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика.

Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте.

Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.

Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков.

Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство.

Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Прогноз и профилактика аномалий хрусталика

Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к.

их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный.

Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B8-%D1%85%D1%80%D1%83%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%BA%D0%B0/

Общая симптоматика поражения зрительных органов у маленьких детей или врожденные дефекты

Несмотря на то, что врач — офтальмолог должен проводить осмотр в первые дни после рождения, по ряду причин это может или не произойти или заболевание не диагностируется.

Родители могут насторожиться если в поведении малыша наблюдаются следующие симптомы:

  • отклонение зрительной оси/косоглазие;
  • нехарактерный оттенок одного или двух зрачков/хрусталиков;
  • помутнение зрачков/хрусталиков;
  • повышенный интерес ребенка к органам зрения (тянется ручками, трет);
  • слезоточивость;
  • воспаление век;
  • после двухмесячного возраста малыш не в состоянии удержать взгляд на игрушке;
  • частые движения зрачков, не привязанные к движущимся предметам.

Если врожденную аномалию не удалось обнаружить сразу, или родители не замечают вышеописанных симптомов, можно в целях профилактики провести ряд домашних наблюдений.

Для исключения/выявления врожденной аномалии попробовать заинтересовывать малыша игрушкой/действием и пытаться спровоцировать наблюдение ребенка/слежение глазами. Отсутствие реакции должно насторожить.

Но следует помнить, что малыш в состоянии наблюдать за предметами может только старше двух месяцев. По этому, аномалия может быть заподозрена только у детей более старшего возраста.

Если затронут только один глаз, то ребенок будет стараться повернуть голову таким образом, чтобы в поле зрения здорового органа попадал, вызывающий интерес, предмет.

  1. два хрусталика/двойной хрусталик — бифакия;
  2. аномалия развития цилиарного тела глаз, зазубренный край хрусталика/отсутствие фрагментов по краю, деформация экваторной зоны хрусталика — колобома хрусталика глаз(а);
  3. хрусталик имеет форму шара на задней поверхности и выпячивается в стекловидное тело — лентиглобус задний, если выпячивание происходит на передней поверхности, следовательно — передний лентиглобус, конусообразный рельеф волокон внутри хрусталика, при этом с неизменной формой самого хрусталика — внутренний лентиглобус;
  4. хрусталик значительно меньшего размера — микрофакия глаз(а) (проявляется параллельно с микрофтальмией);
  5. Хрусталик в виде шара — сферофакия (нередко возникает совместно с микрофакией глаз);
  6. смещение/вывих/подвывих хрусталика, неестественное его положение возникает при гипоплазированной цинновой связке — эктопия хрусталика.
  7. микрофтальмия — размер глазного яблока меньше стандартного, хрусталик при этом также имеет аномалию развития.
  8. анофтальм — эта аномалия развития означает полное отсутствие глазного яблока.

Говорить о предотвращении пороков глаз внутриутробного развития сложно, так как эта сфера недостаточно изучена. Однако, снизить вероятность проявления, формирования ряда аномалий можно планируя беременность и соблюдая меры предосторожности.

Правильное питание, полный отказ от пагубных воздействий (в том числе избегание мест, где находятся курящие люди, загазованность и прочие воздействия неблагоприятные со стороны окружающей среды). Лечение, даже народными рецептами должно проходит строго под наблюдением и с согласия квалифицированного специалиста.

Ограничение пребывания в местах скопления маленьких детей, животных, где есть вероятность заразиться инфекционным заболеванием.

Вместе с этим, важно вести активный образ жизни — бассейн, легкая атлетика. Любые нагрузки в пределах допустимых норм для беременных женщин. В таком случае можно значительно снизить вероятность каких либо мутаций в формировании плода, в том числе и глаз.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку – кликай на звезды!

статьи / 5.

Источник: https://www.spacehealth.ru/bolezni-glaz/hrustalik/anomalii/anomalii-razvitiya-hrustalika/

Глава 12 патология стекловидного тела

Стекловидноетело является инертной бессосудистой,почти бесклеточной средой, не способнойк регенерации.

Самостоятельныезаболевания стекловидного тела возникаютредко. Чаще оно изменяется вследствиезаболеваний окружающих оболочек глаза.Это ведет к нарушению физико-химическихсвойств стекловидного тела и превращениюего из геля в золь.

Средипатологических изменений стекловидноготела различают врожденные и приобретенные.

Изврожденныхизменений наиболеечасто встречаются остатки гиалоидной артерии.

Остаткигиалоидной артерии

Втипичных случаях гиалоидная артериявыглядит как соединительнотканнаяшварта, которая тянется от дисказрительного нерва кпереди и иногдадоходит до передней пограничной мембраны.При движении глаза шварта колеблется.

Вбольшинстве случаев сохраняющаясягиалоидная артерия облитерирована, ноизредка в ней можно отметить следыкрови. В молодом возрасте остаткигиалоидной артерии диагностируют чаще,у взрослых в течение жизни эти остаткимогут подвергаться резорбции.

Кврожденным патологическим состояниямстекловидного тела относят гиперплазиюпервичного стекловидного тела.

Гиперплазияпервичного стекловидного тела

Раньшеэти изменения трактовали как псевдоглиомуили ретролентальную фиброплазию. Пригиперпла­зии первичного стекловидноготела виден белесоватый рефлекс в областизрачка. Хрусталик уменьшен в размерах.Позади него располагается белая фибрознаяшварта, в центре она, как правило,васкуляризирована.

Со швартой спаянывы­тянутые в длину цилиарные отростки.В дальнейшем хрусталик может мутнетьи сильно набухать. Передняя камерастановится очень мелкой. Повышаетсявнутри­глазное давление, развиваетсябуфтальм. Описанные врожденные изменениясте­кловидного тела необходимодифференцировать с ретролентальнойфиброплазией.

Заболевание чаще развиваетсяу недоношенных детей. Есть основанияполагать,чтопроцесс возникает в сосудистой сетихрусталика, сосудистая сумка которогополностью редуцируется к концу 8-гомесяца беременности.

При преждевремен­ныхродах она сохраняется и под действиемсвета начинает претерпевать фиброз­ныепревращения в задних отделах, что ипроявляется развитием ретроленталь­нойфиброплазии.

Не последнюю роль в развитииретролентальной фиброплазии играетслишком активное снабжение недоношенныхдетей кислородом (помеще­ние их вкюветы-инкубаторы с содержанием до 70%кислорода). Ретролентальная фиброплазиявозникает через 3-4 недели после рождения.При биомикроскопии за хрусталикомопределяется пленка серого цвета,пронизанная сосудами.

От ре­тролентальнойфиброплазии гиперплазия первичногостекловидного тела отли­чается тем,что встречается у доношенных детей,является односторонней, очень частопри ней развивается катаракта. Приретролентальной фиброплазии хруста­ликобычно прозрачный.

Для гиперпластическогопроцесса характерны сращение шварты сресничными отростками и сильное ихрастяжение – признак, который совершенноне характерен ни для ретролентальнойфиброплазии, ни для ретинобластомы, скоторой также иногда необходимо проводитьдифференциальную диагностику. Лечениегиперпластического первичногостекловидного тела хирур­гическое.Сначала удаляют помутневший хрусталик,а затем иссекают ретролен­тальнуюшварту. При необходимости выполняютчастичную витрэктомию.

Приобретенныепатологические изменения встекловидном теле могут возни­катьпри воспалении сосудистой оболочки,травмах, близорукости, различныхино­родных телах внутри глаза(металлические осколки, цистицерк),инволюции и т.д.

Металлическиеинородные телав стекловидном теле хорошо рефлектируют,как правило, подвижны, в свете щелевойлампы имеют металлический блеск.

Металлическоеинородное тело в стекловидном теле

Цистицеркпредставляетсякистевидным мерцающим образованием сзе­леноватым оттенком. Иногда можнозаметить перистальтические движенияпара­зита. Цистицерк, являющийсяфинной свиного цепня, заносится в глазс током крови из стенки желудка.

В глазфинна попадает через сосуды хориоидеи,сначала находится под сетчаткой, азатем, пробуравливая ее, попадает встекловидное тело. В стекловидном телезародыш цистицерка свободно перемещается,иногда на не­которое время фиксируетсяк внутренней оболочке в различных ееучастках.

При биомикроскопическомисследовании отчетливо видна головкапаразита с харак­терными присосками.

Головкацистицерка с присосками

Консервативныеметоды лечения не дают желаемыхрезультатов. Паразит под­лежит удалениюоперативным путем, ибо длительноепребывание его в глазу мо­жет вызватьявления пролиферирующего ретинита изаметное снижение зрения. Место нахожденияцистицерка в глазу определяютофтальмоскопически.

Крометого, в стекловидном теле могут встречатьсянебольшие кисты непара­зитарногохарактера. Они могут быть как врожденными,так и приобретенными. Причина их неясна. Есть основания полагать, что ониберут свое начало от остат­ковгиалоидной артерии, поскольку внутритаких кист иногда наблюдаются крове­носныесосуды.

Наиболеесерьезные изменения в стекловидномтеле отмечаются при воспале­ниисосудистой оболочки. При иридоциклитахи хориоретинитах может наблюдатьсяобильная серозная экссудация, ведущаяк диффузному помутнениюстекловидного тела.

Глазное дно в таких случаях видно какв тумане.

Клет­ки экссудата (лейкоциты,лимфоциты, плазмоциты), склеиваясь сдругими про­дуктами воспаления,распространяются по всему стекловидномутелу, имеют вид хлопьевидных плавающихпомутнений различной формы и величины.

Издругих видов патологических измененийстекловидного тела особого вни­мания,ввиду тяжести процесса, заслуживаюткровоизлияния. Наличие крови в стекловидномтеле носит название гемофтальма.

Частичныйгемофтальм

Различаютчастичный и полный гемофтальм.

Кровоизлияние в стекловидное теловозникает вследствие травм, привнутриглазных операциях, гипертоническойболезни, атеросклеротических измененияхсосудов сетчатки у пожилых людей,диабете, дистрофиях сетчатки, опухоляххориоидеи. Кровь в стекловидном телеможет служить источ­ником формированияшварт. Образование соединительнотканныхтяжей способствует возникновениютракционной отслойки сетчатки.

Наиболееинформативным способом выявлениягемофтальма является био­микроскопиястекловидного тела и ультрозвуковаяэхография.

Лечениенаправлено на рассасывание гемофтальма.В свежих случаях рекомен­дуютсягоспитализация и постельный режим сбинокулярной повязкой, гемостатическиепрепараты, далее – рассасывыющаятерапия. Если в первые 7-10 дней кровоизлияниене рассасывается, рекомендуетсявитрэктомия.

Припреретинальных кровоизлияниях возможнаих аспирация.

Клиническоезначение имеют различные виды деструкциистекловидного тела.

Деструкциястекловидного тела

Изменениеего структуры выявляют методомбиомикроскопии. В частности, для нитчатойдеструкциихарактерны разжижение стекловидноготела и на­личие хлопьевидных помутненийв виде шерстяной пряжи или пряди тонкихво­локон. Нити серовато-белого цвета,извиты, пересекаются между собой, местамиимеют петлеобразное строение.

Этонаблюдается часто у пациентов с высокойосложненной близорукостью, у пожилыхлюдей при атеросклерозе. Патогенезнитчатой дистрофии, возможно, заключаетсяв склеивании фибрилл стекловидно­готела в результате старения и свертываниябелка или деполимеризации гиалуроновойкислоты.

Деструкция сопровождаетсяотслойкой стекловидного тела.

Длязернистойдеструкциистекловидного тела характерно наличиемельчайших зерен в виде взвесисеровато-коричневого цвета. Зернаоткладывают­ся на нитях остова. Воснове зернистой деструкции лежитскопление пигментных клеток, лимфоцитов,мигрирующих из окружающих тканей.

Зернистая деструк­ция возникаетвследствие воспалительных процессовв сосудистой оболочке, по­сле травм,отслойки сетчатки, при внутриглазныхопухолях. Процесс нитчатой и зернистойдеструкции в некоторых случаях обратим.

Необходимо проводить те­рапию основногозаболевания, направленную на рассасываниепомутнений сте­кловидного тела.

Ксвоеобразной патологии стекловидноготела относится деструкцияс кристаллическими включениямихолестеринаили солей кальция и маг­ния – synchisisscintillans.

Придвижении глаза золотистые кристаллыперемещают­ся, мерцают наподобиезолотых и серебряных блесток – «золотойдождь». Эта патология встречается у лицпожилого возраста и больных сахарнымдиабетом.

Зрение при этом может неснижаться.

Встречаютсятакже мерцающие помутнения в стекловидномтеле в виде «снеж­ного дождя»(scintillatioalbescens).Этообъясняется отложением на нитях остовасолей жирных кислот натрия. Зрение такжене страдает.

Кдистрофическим изменениям следуетотнести отслойкуи сморщивание стекловидноготела. Отслойка может быть передней,задней, боковой. Передняя отслойкастекловидного тела выявляется приосмотре щелевой лампой. Можно уловитьчастичное или полное отделениепограничного слоя стекловидно­готела от задней капсулы хрусталика.

Приэтом пространство между хрусталиком истекловидным телом кажется оптическипустым. Передняя отслойка стекловид­ноготела наблюдается в преклонном возрасте,реже – при увеитах и травмах. Зна­чительночаще встречается отслойка заднегопограничного слоя стекловидного телаот сетчатки и диска зрительного нерва.

Задняя отслойка наблюдается при высокоймиопии, у людей пожилого возраста. Онасопровождается более или менее выраженнойретракцией остова стекловидного тела.Его задняя отслойка может быть различнойформы и протяженности. Чаще встречаетсяполная отслойка сте­кловидного тела.Нередко она сопутствует или предшествуетотслойке сетчатки.

Стекловидное телопри задней отслойке отрывается от дисказрительного нерва, поэтому приисследовании, как с помощью офтальмоскопа,так и особенно щеле­вой лампы можноувидеть овальное кольцо различнойвеличины. Детали сетчатки при офтальмоскопиичерез это отверстие кажутся болеечеткими, чем при осмо­тре через соседниеучастки задних слоев стекловидноготела.

Иногда при пролиферирующем ретинитенатяжение витреоретинальных швартвызывает заднюю отслойку стекловидноготела с образованием отверстия треугольнойформы. Сморщивание стекловидного тела– наиболее серьезное проявлениедистрофи­ческих изменений в нем.

Уменьшение объема стекловидного телаи швартообразование наблюдаются послепроникающих ранений глаза, внутриглазныхопераций, сопровождающихся выпадениемзначительного количества стекловидноготела, и при хронических увеитах. Длялечения заболеваний стекловидного телав послед­ние годы все шире применяетсяинтравитреальная микрохирургия.

Интравитреальноевмешательство

Источник: https://studfile.net/preview/3547625/page:62/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий