Аневризма вены Галена

Вена Галена: функции, роль, анатомия, возможная патология, диагностика и лечение

Аневризма вены Галена

А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей.

Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка.

Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями.

Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше.

При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной).

Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки.

Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Вывести все публикации с меткой:

  • Анатомия
  • Аневризма
  • Мальформация

Источник: https://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/vena-galena/

Аневризма Вены Галена

Аневризма вены Галена

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена.

Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус.

Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами.

Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель.

Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е.

через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности.

Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка.

При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы.

Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы.

Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов.

Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.

Источник: http://venagalena.ru/

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена

Первая беременность, плод мужского пола, соответствует 28 нед беременности, обследовалась неоднократно в ранних сроках, патологии не было выявлено. В 28 нед беременности выявлено аневризма вены Галена и кардиомегалия.

Большая мозговая вена или вена Галена

Венозная система головного мозгав норме представлена венами мозга и мозговыми синусами. Раз­личают поверхностные и глубокие вены мозга. Поверхностные вены расположены в извилинах коры мозга и впадают в венозные синусы. По распределению и количеству поверхностные вены мозга очень варьируются. Между ними имеется большое количество анастомозов.

Поверхностные вены широко анастомозируют также с глубокими венами мозга посредством системы венозных каналов, проходящих через толщу бе­лого и серого вещества полушарий мозга. Глубокие вены собирают кровь из глубоких структур мозга (подкорковые узлы, сосуди­стые сплетения и стенки желудочков).

Они представлены веной прозрачной перегородки, конечной веной, расположенной между хвостатым ядром и зрительным бугром, и веной со­судистого сплетения. Эти три вены, сливаясь, образуют внутреннюю вену мозга, в которую затем впадает базальная вена, собирающая кровь из извилин основания мозга и дна III желудочка.

При слиянии правой и левой внутренних вен образуется большая вена моз­га (вена Галена), которая идет по внутренней поверхности утолщения мозолистого тела и впадает в прямой синус. Оттекающая по поверхностным и глубоким венам кровь собирается в венозных синусах мозга. Венозные синусы представляют собой полости, расположенные в расщеплениях твердой мозговой оболочки.

Перед впадением в синус вены на протяжении 1—2 см могут свободно ле­жать в субарахноидальном пространстве. Синусы бывают непарными (расположенными по средней линии) и парными.

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии.

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют.

Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло.

Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену.

При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга. Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

ролик 1. Определяется срединно расположенная полость ( расширенная вена Галена), которая соединяется с полостью в задней черепной ямке (предположительно мальформированные синусы твердой мозговой оболочки). Мозжечок в норме, ППП -не определяется. Боковые и третий желудочки расширены. Эхогенность коры головного мозга повышена 1- расширенные передние рога боковых желудочков, 2 – третий желудочек 1- передние рога боковых желудочков, 2 тело бокового желудочка, 3- расширенная вена Галена, 4 мальформированные синусы твердой мозговой оболочки 1- передние рога боковых желудочков, 2 тело бокового желудочка, 3- расширенная вена Галена, 4 мальформированные синусы твердой мозговой оболочки, звездояка – место соединения вены Галена с синусами. Мозжечок. 1-полушария, 2-червь мозжечка ролик 2. ЦДК. Разнонаправленные потоки в вене Галена, поток в синусе 1-потоки в вене Галена, 2- поток в синусе ролик 3. Кардиомегалия ролик 4. Кардиомегалия, расширенные магистральные сосуды Кардиомегалия. Площадь сердца более 1/3 среза грудной клетки Ось сердца немного смещена в строну грудины ролик 5. Сагиттальный срез дуги аорты. Аорта и верхняя полая вены расширены, по сравнению с нижней полой веной. Аорта расширена, брахиоцефальные артерии также расширены. Нижняя полая вена не расширена. Верхняя полая вена расширена Патологическая КСК в верхней полой вене. Определяется систола систола и диастола, характерная для артериального кровотока Кровоток в средней мозговой артерии. Высокая диастолическая скорость, из-за низкого периферического сопративления Кровоток в аневризматически расширенной вене Галена. Время, потраченное до получения максимальной систолической скорости, почти равна времени, до минимальной диастолической скорости, т.е. скорость медленно поднимается, достигает максимальных значений, также медленно снижается. Разница максимальной и минимальной скорости небольшая. КСК в сосуде, расположенном ближе к костям черепа. КСК напоминает КСК венозного сосуда расположенного близко к сердцу. КСК артерии пуповины. В 28 нед в артерии пуповины определяется кровоток ближе к нулю КСК в венозном протоке. При систоле предсердий поток не опускается до нуля. Понравилась запись? Считаете ее полезной или интересной? Поддержите автора!

Источник: https://www.usclub.ru/blogs/item/anevrizma-veny-galena-diagnostika-v-28-ned-beremennosti

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена.

Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены.

Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца.

Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких.

В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены.

Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга.

Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности.

В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии.

Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов.

Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии.

Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев.

На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления.

Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально.

При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше.

В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

Вена галена: анатомия, патология (аневризма, авм

Аневризма вены Галена

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий