Альдостерома

Альдостерон-продуцирующая аденома (альдостерома) надпочечников

Альдостерома

Константин Викторович Пучков – доктор медицинских наук, профессор, директор АНО «Центр клинической и экспериментальной хирургии» (г. Москва).Сертифицирован по специальностям: хирургия, гинекология, урология, колопроктология и онкология

  • Общая хирургия
  • Опухоль надпочечника
  • Альдостерома

Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида опухоли надпочечника, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения, Вы можете прислать мне на личный электронный адресpuchkov@mail.rupuchkov@mail.

ru полное описание УЗИ брюшной полости, данные КТ или МСКТ с контрастом, результаты обследования гормонального фона (в суточной моче – метанефрины и катехоламины, в крови – кортизол, альдостерон), осмотр эндокринолога,указать возраст и основные жалобы.

Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.

Рис.1. Расположение и кровоснабжение надпочечника в норме

К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов – в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов.

Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.

Этиология и патогенез альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.

Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников – 9%.

В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.

По современным представлениям, распространенность первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у больных с АГ составляет 10-17% и до 30% при вторичных (симптоматических) АГ.

Альдостерон-продуцирующяя аденома выявляется в 10-15% среди всех форм ПГА.

Необходимо отметить, что при случайно выявленных опухолях встречаемость альдостером крайне мала и не превышает 1%, тем не менее наибольшее число необоснованных адреналэктомий связано с гипердиагностикой именно альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц.Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.

Клиническая картина альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.

Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма.

Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964).

Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.

Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр(150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст.

Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления.

Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.

Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма

Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге – дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях.

Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей.

Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)

Почечный синдром альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.

Диагностический алгоритм выявления альдостеромы- первичного гиперальдостеронизма

В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА. Многочисленные работы подтверждают диагностическое превосходство АРС в сравнении с отдельно применяемыми методами определения уровня альдостерона или калия (у обоих показателей низкая чувствительность), ренина (низкая специфичность).

Обязательным условием для диагностики ПГА является наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ)! При инциденталоме надпочечников в отсутствии АГ определение АРС не показано!

Достоверность АРС, как основного лабораторного теста в диагностике ПГА, даже ограниченного строгими рамками показаний – до сих пор остается дискутабельной.

Это связано с плохой воспроизводимостью данного теста, а также с множеством факторов, влияющих на соотношение КА/АРП – прием препаратов, положение больного, время забора крови, солевая диета и т.д.

Обязательным является отмена всех препаратов (особенно антагонистов минералкортикоидных рецепторов и мочегонных), влияющих на уровень альдостерона и активности ренина плазмы на 4-6 недель перед исследованием.

Для коррекции АГ на диагностический период рекомендованы альфа-адреноблокаторы (доксазозин) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

Несмотря на то, что АРС – широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в критическом диапазоне диагностических величин, связанные как с использованием различных единиц измерения, так и с отсутствием стандартизации проведения теста, что делает затруднительным формирование единых диагностических значений для ПГА.

Лечение альдостеромы – первичного гиперальдостеронизма

Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.

Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).

Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.

При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к операции еще четко не выработаны и существующие мнения хирургов неоднозначны.

Алгоритм диагностики и лечения пациентов с альдостеромой надпочечников – первичного гиперальдостеронизма

Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию при обнаруживаемых альдостером надпочечников.

У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста.

Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях.

«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное – свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.

Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.

Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.

Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции.

И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию.

Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.

В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.

Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Искренне ваш,

хирург Константин Пучков»

Источник: https://www.PuchkovK.ru/obschaya-hirurgiya/opuholi-nadpochechnika/aldosteroma/

Альдостерома надпочечника: симптомы и лечение опухоли в коре органа

Альдостерома

В любой части тела человека могут возникать опухолевые образования, которые провоцируют в организме различные изменения. Существуют опухоли, которые способны продуцировать определенные гормональные вещества, тем самым вызывая повышение их уровня относительно нормы. К гормонально активным образованиям относится альдостерома надпочечника.

Альдостерома (синдром Конна) образуется в корковом слое надпочечников из клеточных структур, в 90% случаев носит доброкачественный характер.

Для данной опухоли характерно чрезмерное продуцирование гормона альдостерона, что провоцирует соответствующие изменения в организме. По статистике, развитию такого образования больше подвержены люди 30-50 лет.

Очень важно вовремя распознать заболевание. В противном случае его прогрессирование приведет к необратимым последствиям для пациента.

Причины возникновения

Альдостерома образование, размером не более 1-3 см желто-коричневого оттенка, которое локализовано в коре надпочечника. Окружает ее тонкая соединительнотканная оболочка. Для альдостером характерно автономное продуцирование минералкортикоида альдостерона, который отвечает за водно-электролитный баланс.

Если опухоль носит доброкачественный характер, она может сопровождаться гиперплазией и атрофией окружающих тканей. Раковые альдостеромы развиваются из собственных клеток коры надпочечника и очень быстро прогрессируют, метастазы могут быть обнаружены даже при маленьких размерах образования. В 70-90% случаев встречаются единичные односторонние альдостеромы надпочечника.

Назвать непосредственные причины развития данного вида опухоли пока никто не может. Многие специалисты утверждают, что большую роль в ее формировании играет генетический фактор.

Причинами развития опухоли могут послужить:

  • травмы надпочечников,
  • воспаления,
  • гормональные сбои,
  • дисфункция других эндокринных органов.

Узнайте о функциях гормона глюкагона в организме, о норме и отклонениях антагониста инсулина.

О том, как проявляется гипофизарный нанизм у детей и как бороться с заболеванием прочтите по этому адресу.

Симптоматика

Проявления альдостеромы надпочечника очень разнообразны. Можно выделить несколько групп клинических симптомов заболевания:

  • почечные,
  • нервно-мышечные,
  • сердечно-сосудистые.

Нарушения со стороны почек характеризуются:

  • сильной жаждой,
  • частым диурезом,
  • никтурией,
  • пониженной плотностью мочи.

При нервно-мышечном синдроме возникают:

  • быстрая утомляемость,
  • слабость и дистрофия мышц,
  • судороги и параличи.

Такие изменения связаны с нарастающим дефицитом калия и магния вследствие нарушения водно-электролитного баланса.

При повышенном синтезе альдостерона развиваются поражения со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • артериальная гипертензия,
  • тахикардия,
  • боли в сердце,
  • головные боли.

Обратите внимание! Если альдостерома приобретает злокачественный характер, у пациентов может наблюдаться лихорадка, боли в животе, общая слабость и упадок сил. Иногда развитие опухоли в надпочечниках происходит бессимптомно, что очень затрудняет диагностику.

Диагностика

Диагностируют заболевание на основании целого ряда показателей. Врач изучает характерные клинические проявление синдрома, назначает лабораторные анализы, функциональные пробы, инструментальную диагностику.

Необходимо обращать внимание на высокие показатели АД на фоне гипокалиемии и повышенного содержания натрия. Анализ мочи при альдостероме показывает низкую плотность и отклонение в сторону ощелачивания.

В сыворотке крови обнаруживается снижение активности ренина, высокий альдостерон.

Дополнительно могут быть назначены пробы с нагрузкой гидрохлоркортизолом, тест с подавлением синтеза альдостерона кортинефом, если предыдущие анализы не показали четкой картины нарушений.

Чтобы уточнить характер образования (размер, локализацию, структуру), назначаются инструментальные исследования:

  • УЗИ надпочечников,
  • КТ,
  • МРТ,
  • селективная флебография,
  • радиоизотопное сканирование.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Сиофор 850 при сахарном диабете второго типа.

Эффективные методы лечения функциональной кисты яичника без оперативного вмешательства собраны в этой статье.

На странице https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/vilochkovaya/uvelichena-u-rebenka.html прочтите о функциях вилочковой железы и о причинах увеличения органа у детей.

Способы лечения гомронально активной опухоли

Сегодня единственным действенным методом лечения альдостеромы надпочечника является оперативное вмешательство. При небольших размерах опухоли проводят ее удаление с сохранением части органа. Лекарственные средства при данной патологии используют только в качестве симптоматической терапии.

Оперативное вмешательство

Чтобы результаты операции были более благоприятными, пациенту необходимо предварительно подготовиться. Процесс подготовки длится около 2 недель. В этот период назначается специальная диета, при которой исключаются из рациона продукты с высоким содержанием натрия и соленая пища.

Дополнительно необходим прием препаратов калия, а также Верошпирона для нейтрализации избытка альдостерона. Чтобы предупредить возможные послеоперационные осложнения, назначают глюкокортикоиды.

Методы вмешательства при альдостероме:

  • Открытый доступ с помощью скальпеля хирург делает надрез кожи в зоне пересечения брюшной стенки и групп мышц диафрагмы. После удаления образования накладываются швы.
  • Лапароскопия малоинвазивный метод вмешательства. Перед операцией в брюшную полость вводится углекислый газ. После этого в брюшной стенке делаются небольшие разрезы, через которые вводят инструменты для проведения процедуры. Операция проводится под наблюдением специальной видеокамеры, которую вводят в один из проколов.
  • Ретроперитонеоскопия доступ к опухоли осуществляется путем нескольких проколов и надреза со стороны спины.

Выбор метода вмешательства врач определяет с учетом размеров альдостеромы, степени выраженности симптоматики, возраста пациента и ряда других факторов.

Реабилитация

После удаления опухоли пациенту необходим особый режим восстановления. Какое-то время он должен находиться в условиях больницы под пристальным наблюдением специалистов. В среднем реабилитация длится 7-10 дней, в зависимости от объема и метода вмешательства, а также возможных постоперационных осложнений.

Пациенты должны принимать антагонисты альдостерона, препараты калия, соблюдать бессолевую диету. Нужно уделить внимание укреплению иммунной системы для ускорения восстановления, а также подавлению процесса синтеза альдостерона для исключения рецидивов болезни. После операции необходимо контролировать работу сердца (ЭКГ), регулярно проверять давление, следить за уровнем электролитов.

Альдостерома надпочечника гормонально активное образование, которое подлежит обязательному лечению. Повышенное содержание в организме альдостерона приводит к непоправимым нарушениям водно-электролитного обмена, вызывая ряд опасных для организма симптомов.

Единственным эффективным методом устранения опухоли является ее удаление хирургическим путем. Для благоприятного исхода патологии очень важна своевременная диагностика.

Нельзя игнорировать любые симптомы, которые могут указывать на гормональные нарушения, важно своевременно обращаться к специалисту.

фрагмент из телепередачи Жить здорово, в котором специалисты дадут больше полезной информации об особенностях терапии альдостеромы надпочечника:

Источник: https://fr-dc.ru/gormony/sindrom-konna-ili-aldosteroma-nadpochechnika-metody-lecheniya-i-udaleniya-gormonalno-aktivnoj-opuholi

Альдостерома – Медицинский справочник

Альдостерома
Альдостерома

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна — первичного альдостеронизма.

Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию).

Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Альдостерома

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна.

В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма.

Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме.

Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников.

Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования. Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией.

Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами — сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем — дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко — парестезиями и судорогами.

При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов.

 УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников — для определения локализации и величины альдостеромы.

В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона.

 Биохимический анализ кровиобнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз.

С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы — пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации.

Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизолав крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями.

Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена — используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона — спиронолактона.

Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон).

После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B0-2/

Новообразование альдостерома надпочечника: факторы-провокаторы появления, лечение

Альдостерома

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников альдостеромы, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, , что может привести к повышению сахара в крови.

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, усиленно вырабатывающими кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию. Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Поражения сердечно-сосудистой системы вызывает артериальную гипертензию. Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более.

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний. Отличительной особенностью является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Больные постоянно испытывают жажду

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце или в сосудах головного мозга (инсульт).

Диагностика пациента: сбор жалоб; врачебное обследование; анализы крови и мочи; нагрузочные пробы; исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона); УЗИ и сцинтиграфии. Дополнительно проводят КТ, МРТ. Самый точный метод – селективная венография. Из-за высокой травматичности этот способ применяют редко.

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Способ удаления надпочечника — адреналэктомия

Всем пациентам на месяц назначается подготовка к операции: диета с ограничением поваренной соли; прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум; гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами.

Читайте подробнее об альдостероме надпочечников, ее проявлениях и удалении.

Причины альдостеромы правого, левого надпочечника

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников опухоли, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. Избыточное образование приводит к таким эффектам:

  • натрий усиленно всасывается в канальцах почек и не выводится с мочой;
  • ускоряется выделение магния, калия и ионов водорода;
  • в организме задерживается жидкость, повышается объем циркулирующей крови.

При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. Это может привести к повышению сахара в крови.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А здесь подробнее о феохромоцитоме.

Симптомы заболевания

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, которые усиленно вырабатывают кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию во внутренние органы.

Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Симптомокомплекс, который вызывает альдостерома, был описан впервые Д. Конном в 1955 году. После этого первичный альдостеронизм, то есть связанный с патологией самих надпочечников, называется болезнью Конна. Он состоит из трех главных групп признаков – нарушения работы сердца и сосудов, почек, нервной и мышечной систем. Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Сердечно-сосудистые

Из-за задержки натрий и воды переполняется кровеносное русло.В ответ на это:

  • отекает внутренняя оболочка сосудов;
  • сужается просвет артерий;
  • увеличивается периферическое сопротивление движению крови;
  • сосуды сильнее реагируют на вещества, вызывающие спазм.

Все эти факторы вызывают артериальную гипертензию. Она сопровождается:

  • головной болью;
  • изменением сосудов сетчатой оболочки глаз – ангиопатия, ретинопатия, склероз, нейроретинопатия;
  • снижением зрения, особенно быстро оно прогрессирует у детей;
  • гипертрофией (увеличением объема) мышечного слоя сердца, а затем ослаблением сердечной мышцы, преимущественно в левом желудочке.

Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более, в отличие от феохромоцитомы (опухоли мозгового слоя) ритм сокращений при альдостероническом кризе замедляется.

Почечные

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний.

Отличительной особенностью первичного альдостеронизма является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Нервно-мышечное

Нарушение электролитного баланса (много натрия, мало калия и магния, хлора) приводит к изменениям в работе нервной системы, торможению проведения нервных импульсов по мышечной ткани. Это проявляется в виде:

  • быстрой утомляемости;
  • слабости в мышцах;
  • снижения двигательной активности кишечника (запоры);
  • боли в кистях, стопах;
  • покалывания в конечностях;
  • судорожных подергиваний мышц.

Покалывания в конечностях и слабость в мышцах

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. Он характеризуется:

  • сильной, нестерпимой головной болью;
  • тошнотой, позывами на рвоту;
  • затрудненным дыханием;
  • снижением зрения до полной слепоты;
  • резкой слабостью скелетной мускулатуры, вялыми параличами;
  • замедлением, прекращением сокращений миокарда (гипокалиемический паралич сердца).

При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце (коронарная недостаточность, инфаркт миокарда) или в сосудах головного мозга (инсульт).

Инсульт

Диагностика пациента

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при:

  • сборе жалоб;
  • врачебном обследовании – гипертензия, отсутствие отеков (важный симптом), низкий тонус мышц;
  • анализах крови – снижение калия, повышение натрия и активности ренина плазмы, высокий уровень альдостерона, ощелачивание крови;
  • анализах мочи – за сутки может выделяться до 5-8 литров мочи с низкой плотностью, при этом все пробы имеют равную относительную плотность из-за неспособности почек к концентрации мочи, реакция щелочная, обнаруживают белок, увеличение выведения калия и альдостерона;
  • нагрузочной пробе – измеряют альдостерон, ренин и калий крови после ночного сна и через 4 часа ходьбы. в норме ренин и альдостерон повышаются, при опухоли – падают, если нет альдостеромы, но имеется гиперальдостеронизм – не изменяются;
  • исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона) – повышен только при альдостероме;
  • УЗИ и сцинтиграфии – опухоль коркового слоя, уточняют ее размер.

Смотрите на видео об альдостероме надпочечников:

Если выявленных нарушений недостаточно, то назначают углубленное обследование. КТ обнаруживает 65% образований, а достоверность МРТ приближается к 100%. Ангиография не проводится, так как альдостерома не имеет хорошо развитой сети кровеносных сосудов.

Самый точный метод – это селективная венография. Кровь берут из обоих вен надпочечных желез и определяют в них содержание альдостерона и кортизола, их соотношение. Для альдостеромы характерно значительное преобладание альдостерона над кортизолом. Из-за высокой травматичности этот способ применяют в крайних случаях.

Селективная венография

Лечение альдостеромы надпочечника

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Всем пациентам, оперируемым в плановом порядке, на месяц назначается подготовка к операции. В нее входит:

  • диета с ограничением поваренной соли;
  • прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум;
  • гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами. Если опухоль выявлена до необратимых изменений на глазном дне и в почках, то прогноз для жизни благоприятный. Злокачественные альдостеромы протекают с быстрым ростом и часто заканчиваются смертью пациентов.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Источник: https://endokrinolog.online/aldosteroma-nadpochechnika/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий